ALS，霍金患的这种疾病，为什么会导致人死亡呢？

著名物理学家史蒂芬霍金在几天前去世，享年76岁。我们都知道，霍金换了一种怪病，而他一生中大部分时间都在与这种被称作肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）的疾病作斗争。

但我们知道霍金在20多岁时就患上了ALS，那么他是如何在与ALS的斗争中生存了这么长时间，最终导致ALS患者死亡的因素有哪些呢？

当1963年霍金还是剑桥大学物理系的学生时，他就被确诊为了ALS，而医生认为他只能活两年。这种疾病会导致控制肌肉运动的神经细胞的变形和死亡，因此患者包括咀嚼，说话和呼吸在内的运动都会受到影响，而目前还没有能够治愈ALS的方法，因此患者最终会死亡。

ALS患者的平均寿命只有三年，而霍金无疑是个异类，因为他在患病的情况下存活了55年。没有人知道霍金能够存活这么长时间的原因，但研究人员认为，每个患者的存活时间都会依据自身状况有所不同。

根据ALS协会的说法，约有20%的人在确诊后活了五年，10%人的活了10年，5%的人活了20年或更久，而霍金就属于这5%的人。遗传因素和患病年龄等因素可能在患者的生存时间中起很大作用。

大多数的ALS患者都是死于呼吸衰竭，因为这种疾病最终会导致控制呼吸的肌肉瘫痪，因此患者无法将氧气通过肺部输送到血管中，身体内集聚的二氧化碳也无法正常的排出。而这时患者体内高浓度的二氧化碳会导致意识模糊，患者从而陷入长期睡眠。通常情况下，ALS患者会在睡眠中平静地死去。

另一种可能的致命原因是肺炎或肺部感染。ALS患者很容易患肺炎，因为肌肉的萎缩会导致他们吞咽困难，从而使得食物、液体或唾液进入肺部。而且肺炎也会导致呼吸肌的削弱，进而导致呼吸衰竭。或者吞咽困难会造成患者的营养不良和脱水，从而导致死亡。

根据一些报道，有些ALS患者存在心脏问题，例如心律失常或心律不齐，它们在某些情况下可能会成为死亡的因素之一。

在霍金2013出版的回忆录《我的简史》中，他写道，当他被诊断为ALS的时候，“我认为我的生命结束了，我永远也不会意识到我的潜力，”，“但50年后的现在，我已经对我的生活感到很满意了。”