【猫病学读书笔记】肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy）

临床上，这种遗传疾病发病以后，几小时内猫咪会因为缺血而非常疼，疼到痛苦地大叫，只能用前肢移动身体。很多会呼吸加快，甚至慢慢呼吸困难并且虚脱休克。

概述

肥厚型心肌病（HCM）是猫最常见的心脏病，其主要特点为出现难以解释的左心室明显肥大。左心室不扩张，通常表现为动力增加。与继发于甲状腺机能亢进、全身性高血压或主动脉瓣狭窄等引起的左心室肥大明显不同，肥厚型心肌病没有明显的确定原因。尽管目前对病因还不清楚，但在人患有HCM时心肌β-肌浆球蛋白重链发生突变，这可能也与猫的该病发生有关（笔者记：姑且认为在猫身上的病因与人HCM的此种突变有相似性）。人们提出的其他理论包括心肌钙转运发生改变，增强了心肌对儿茶酚胺的敏感性，此外心肌营养因子增加等也可能与该病的发生具有一定关系。

症状

左心室肥大可造成心房僵硬而没有机能，引起心脏舒张（心室充盈）机能不足，从而导致左心室充盈压增加，随后引起左心房增大（扩张）。随着病程的进展，肺静脉压增加，肺部出现充血。左心房增大可诱使病猫发生心律不齐。血液在扩张的左心房内郁积可引起血栓形成及血栓栓塞性疾病。病猫也可因继发于心肌缺血而发生致死性心室性心律失常。

发病对象

猫的肥厚型心肌病发病平均年龄为6岁，年龄范围为8月龄到16岁，大约75%为公猫。
报道的不同品种的发病率为：
 土种短毛猫（DSH，89.1%）
 波斯猫（6.5%）
 土种长毛猫（DLH，2.2%）
 缅因库恩猫（表现为常染色体显性遗传性状，2.2%）
 在美国及英国的短毛猫
 布偶猫
 卷毛猫
该病发生也有家族关系。在一项研究中发现，103例明显健康的家猫中16例超声心动图测定异常与诊断为心肌病时相符。

临床症状

本病的临床症状有一定差异，许多猫在诊断为HCM时不表现临床症状，这些猫常常因为心脏出现杂音、奔马律时接受检查，或者在进行日常查体时发现有其他的心律不齐。
另外，有些病例可能只是在表现明显的临床症状后才诊断出来，如暴发性肺水肿或全身性血栓栓塞等严重的临床症状后才诊断出来。查体是否异常主要取决于本病的发展阶段。患充血性心衰的猫可表现呼吸急促及呼吸困难。全身血栓栓塞的病猫可表现麻痹及严重疼痛的典型症状。大多数HCM病例可表现为出现心杂音，其他听诊异常包括奔马律（40%）及其他心律不齐（25%）。
主要症状
快速、困难的呼吸
极度嗜睡
危及生命的血栓
其他症状
心脏杂音
呼吸频率增加（尤其是在运动后）
张开嘴呼吸
呼吸困难
减少活动
食欲下降
体重下降
后腿突然瘫痪（鞍状血栓）
突然死亡

诊断

主要诊断

1、心电图：以确定任何异常的心律。
有左心房增大及左心室增大的迹象，常见心律不齐，大多数患HCM的猫表现窦性心博过速，可存在心房及心室性心律失常。偶尔可见心室内传导阻滞，如左前支传导阻滞。
2、X线检查：检查是否有与充血性心力衰竭相一致的积液。
可见不同程度的心廓增大，左心房增大常占优势。病程早期，由于左心室壁增厚向内，因此心廓可能正常。充血性心衰的病猫可表现为肺静脉增大、不同程度的肺水肿及胸腔积液。
3、超声心动图描记：测量心脏的大小和功能。
左心室肥大影响着左心室游离壁，通常在很大程度上影响到室间隔。

辅助诊断

1、多普勒超声心动描记
患SAM（二尖瓣收缩期前向运动）的猫可见轻微到明显的左心室流出受阻。由于心脏收缩时前瓣叶位置不正，因此患SAM的猫二尖瓣机能不全。
2、肌浆球蛋白结合蛋白C检测
由于在缅因库恩猫发现有些家族的猫该病发病率高，其发生似乎通过常染色体显性形状遗传，至少在一个大家族发现有编码肌浆球蛋白结合蛋白C的基因发生突变。
3、缅因库恩猫及布偶猫的DNA测试
猫舍及繁育人在进行基因检测之前，避免出售可能携带缺陷基因的种猫。
一般正规猫舍会对种猫及其第一代进行基因检测。

诊断注意事项

1、由于猫不常进行全身性血压的测定，因此由于两种疾病均可导致左心室肥大 ，所有患高血压性心脏病的猫也包括在HCM中。在原发性HCM时可发生高血压，但不常见。
2、在6岁以上的猫，一定要注意排除明显的或隐藏的甲状腺机能亢进作为左心室肥大的病因。
3、注射长效笛体激素可因肥厚型心肌病而处于充血性心衰前期的猫发生充血性心衰。

治疗

虽然HCM没有已知的治疗方法，但一个专门的护理计划可以帮助管理猫的临床症状。治疗目标包括控制心率，减轻肺充血(充血性心力衰竭)，以及防止血栓形成。

药物可以帮助管理HCM，也可以口服给病情稳定的病猫，或者在病情更严重的情况下注射。其他药物，如硝化甘油，可以应用于猫的皮肤吸收。

不幸的是，在观察到临床症状之前，还没有任何治疗被证明可以阻止HCM的进展。许多兽医感觉到是在强迫治疗这类病猫，有些猫主要求对他们的猫进行治疗，即使只是理论上需要用药丸治疗的病例也是如此。因此，只要猫被诊断出HCM ，兽医必须向猫主解释这种情况，让猫主根据其自身的愿望及生活习惯决定。由于已知所有的干预均不能改变该病的进程，因此在此阶段不应进行治疗。
主要治疗
1、减少应激：采取所有措施，减少对表现呼吸窘迫的猫的任何应激。
2、促进呼吸：所有表现呼吸窘迫的猫如果怀疑发生胸腔积液时(听诊肺脏有杂音)应进行胸腔穿刺。果发生肺水肿，可给予呋喃苯胺酸。可根据需要连续试用呋喃苯胺酸以控制水肿形成。可在无毛区用6mm的硝酸甘油q4~6h涂抹或用2.5mg贴剂，贴24h，直到水肿小时。如果皮肤冷凉（血管收缩），则呼吸不佳。
3、氧气：如果耐受可通过面罩供氧，或者采用氧气罐（50%氧气）。
辅助疗法
1、地尔硫卓：可改进心肌松弛及控制心律不齐。有研究表明，采用控释装置时药物在血液难以达到有效水平。
2、其他心脏药物：除地尔硫卓外，可采用ß-阻滞剂，如采用阿替洛尔对心室性心律不齐有效，也对输出性阻塞有效，但可降低心率，因此应注意不要引起心动过缓。但ß-阻滞剂只能用于猫不发生心衰的情况。
3、血管紧张素转化酶抑制因子：依那普利或苯那普利可具有效果。ACE抑制因子可降低患HCM的猫左心室肥大。
4、抗凝血治疗：阿司匹林可减少血栓形成。也可单独试用氯吡格雷，或在左心房观察到烟雾状或凝块时与阿司匹林合用。即使采用抗凝血治疗，血栓形成的复发率仍较高（43.5%）。
5、除去液体：可能需要周期性地进行胸腔穿刺及腹腔穿刺。
6、安体舒通：这种药物可用低于利尿剂剂量治疗充血性心衰，但据报道可引起溃疡性面部皮炎。

预后

病猫的预后取决于疾病的严重程度。 不表现临床症状的猫平均生存时间接近 5年。 因充血性心衰而就诊的猫据报道平均可生存3个月，而且随着治疗技术的改进这一时间也在延长。 全身性血栓形成值得关注，通常可使充血性心衰状态恶化，而且还有可能复发 。