2018-12-31耳蜗死区的解读

一位成人患者，左耳1.5KHz存在耳蜗死区，与以往低频或者高频耳蜗死区患者不同的是，这类中频耳蜗死区很难被发现，因此效果也常常会受到很大的影响，同时，此类患者对于助听器移频功能选择和调试有较高的要求。

那么什么是耳蜗死区呢？

耳蜗死区（cochlear dead regions）是指耳蜗中内毛细胞和/或听觉神经不能正常发挥功能的区域。因此，在这些区域基底膜振动产生的信息不能传输到中枢神经系统。简而言之，耳蜗死区是指耳蜗内毛细胞和/或听觉神经功能严重障碍的区域。有学者发现听力损失＞70dB HL的人群中存在耳蜗死区的患病率＞50%。后天获得性听力障碍或先天听力障碍的成人和儿童都可能存在耳蜗死区。可能的病因中，有耳毒性药物应用史者耳蜗死区检出率最高，其次是噪声暴露和突发性聋。高频下降型、低频下降型患者中耳蜗死区检出率最高，其次是平坦型和两端下降型。

有研究发现，不管是在安静环境还是嘈杂环境中，存在耳蜗死区的感音神经性聋患者比无耳蜗死区的感音神经性聋患者的言语识别率低，即耳蜗死区会影响患者的言语识别率，比无耳蜗死区的患者更无法分辨。

存在耳蜗死区的患者，在一定频率的真实听力损失要比纯音听力图上该频率显示的听力损失要重，无法通过纯音听力图来诊断耳蜗死区。英国剑桥大学实验心理学系听觉感知学教授 Brian C.J. Moore等人于2000年提出了均衡噪声阈值测试（TEN测试），此方法相当容易而且便于临床听力学家使用与评估耳蜗死区是否出现。

耳蜗死区患者的调试策略

对于高频耳蜗死区患者，除了降低不必要的高频增益外，还可以使用移频功能，但是移频处理时选择正确的移频起始频率很重要，当起始频率过低时，本该放大的声音被移频，结果是高频区信息“移频”过多，失真更多，患者需要更长的时间来适应和学习这些被“移频”的信息；而当边缘频率过高时，应该被“移频”的信息没有被移频而且移频后的部分声音还是落在耳蜗死区区域，患者丧失部分对言语清晰度至关重要的高频信息，言语可听度提高有限，因此，精确设定移频起始频率十分重要。

2001年，Vickers研究发现对于有耳蜗死区的患者，在边缘听力以上50%—100%，受益不再明显，因此他建议对于有耳蜗死区的病人，助听器高频增益范围不应该超过其边缘听力的50%—100%。

对于低频耳蜗死区的患者来说，应该避免低频的过度放大，适当地减少低频的增益反而能够提高患者的清晰度，即便助听器低频增益过大，对患者的清晰度不会有明显提升，反而向上掩蔽降低言语识别率。因此调试助听器时应该避开患者的死区频率，在该频率上选择减少不必要的增益。

而对于中频耳蜗死区的患者，调试就会比较困难，也会处在一个比较尴尬的境地。如果增益不够，言语信号丢失太多；移频的话，起始频率点太靠前，助听器失真就会非常大，无法补偿耳蜗死区后非死区的高频听力。因此，以前碰到中频耳蜗死区的用户（比较常见于凹型听力图，或出现切记的听力图），往往会显得束手无策，助听效果也十分有限。上文的患者也正是因为这一点，两年的时间里试听了8个品牌的20多款助听器还是没能达到满意的清晰度。

对于低频中重度听力损失，中高频极重度听力损失且伴有耳蜗死区的患者，助听器的补偿效果有限，且无法通过移频和原声放大达到补偿要求，可植入保留残余听力的人工耳蜗，通过声电联合刺激的方式，让患者获得足够的清晰度。