文章来源：禾医助APP

年轻医生喜欢猎奇，热衷钻研疑难病例，探究罕见的临床表现，崇拜福尔摩斯和豪斯医生。但没有夯实的基础，一切都是空中楼阁，如海市蜃楼，瞬间消散。我们需要重新从经典病例开始，仔细咀嚼与回味，从典型病例中举一反三，最终才能无往不利。

病例概述

62岁女性，2年病史，常规步行时步态不稳，逐渐加重，后来如果不提醒就会不自主尿失禁，她步基宽，走路时脚像粘在地上，跟膝胫试验有轻度困难，其肌力、肌张力、Romberg征等神经系统检查均正常。

头部MRI示扩大的脑室、皮质和脑沟保留完好，没有脑室梗阻的征象。临床过程和MRI征象符合正常颅压脑积水的诊断，行脑室-腹腔分流后不久，患者步态恢复正常。

这是一例典型的正常颅压脑积水的患者，临床显示了进展性的宽基地步态，无颅内占位和脊髓病变的证据，伴随膀胱功能障碍，符合正常颅压脑积水。

问题

1. 正常颅压脑积水的三联征是什么？各自出现的概率是？

2. 正常颅压脑积水分为几类，脑脊液压力在哪个范围内？

3. 正常颅压脑积水的步态障碍是一种什么步态，出现这种步态障碍的原因是什么？

4. 为什么帕金森综合症的核心症状由之前的四条变为三条？

5. 正常颅压脑积水的影像特点？

1. 正常颅压脑积水（NPH），是以步态障碍、认知障碍、尿失禁三联征为临床表现，以脑脊液循环异常为基础，非蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致。步态障碍见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%的患者，三者同时存在见于50%的患者。

2. NPH分为两类，第一类是继发性NPH，常继发于明确原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染等；第二类是特发性NPH，临床无明确病因，多见于老年人，缓慢进展。NPH的脑脊液压力测定在70-200mmH2O范围。

3. NPH的步态是一种额叶性共济失调表现，额叶性共济失调的主要特点就是步态不稳，无任何相关的局灶性神经系统异常，病因多样，但最常见的原因是额叶皮质下梗死，稍少见的原因包括额叶脑膜瘤或胶质瘤、硬膜下血肿及正常颅压脑积水，均可表现为行走困难。

步态异常的确切机制与额叶脑桥小脑束有关，一般来讲，仅双侧额叶病变时出现额叶性共济失调，正常颅压脑积水，由于脑室压力慢性上升，直接影响下行的皮质下脑室周围纤维，这些纤维邻近大部分额叶前角边缘，可能会影响额叶通路，从而导致步态异常和相关膀胱功能障碍。

4. 帕金森综合症的核心症状：运动迟缓、静止性震颤、肌强直；原来的姿势步态异常被删除，就是因为很多疾病都会出现姿势步态异常，特异性太低，故而去掉，例如NPH就可以出现类似帕金森的步态。

5. 正常颅压脑积水的影像学特点包括：Evans指数>0.3，蛛网膜下腔不成比例扩张（DESH）、胼胝体角<90°；

同一层面额角最大宽度/最大双顶径，大于0.3诊断脑室增大，用于初筛。

蛛网膜下腔不成比例扩张（DESH）,呈上窄下宽，细腰肥臀，如女性之曼妙身姿。

测量胼胝体角，要求冠状的切面是垂直于前后连合。

图a是NPH患者，可以明显的看出胼胝体角小于90°，另外中线变窄、脑凸面蛛网膜下腔变窄，侧裂池增宽，典型细腰肥臀，符合DESH的特点。图b是AD的患者，图c是正常对照，二者胼胝体角均大于90°

更多精彩临床病例分享，请前往禾医助APP查看哦~！