PAGET-SCHROETTER SYNDROME 胸廓出口综合征 PSS
注：TOS 是真正的胸廓出口综合征，本篇文章主要涉及的是锁骨下静脉压迫，不涉及神经和动脉问题。
是锁骨下静脉位置深静脉血栓形成的一种不常见的原因。
最常见的为在胸廓出口水平，锁骨下静脉遭受慢性压迫的结果。
首先由Paget于1875年和Von Schroetter于1884年描述，并于1948年被Hughes 命名为“Paget-Schroetter综合征” 。
如果治疗不当，可能会引起严重的肿胀和疼痛。可能导致血栓后综合征，甚至严重残疾。
PSS最常见于身体活动过度所引起的人群。发病率据估计在10万人中约有2-11人。
男性比女性受影响更大。
解剖因素：
与锁骨下动脉和在前斜角肌和中斜角肌之间的肌间沟三角区压缩的臂丛相反，锁骨下静脉在锁骨上方三角形中被压缩，该锁骨三角形与锁骨上方的内侧面相邻，第一肋骨下方和后斜角肌的后外侧插入。
还可以继发于多种原因，包括斜角肌或肌腱的肥大，先前骨折的愈伤组织形成，肋锁骨韧带的肥大，颈肋和肿瘤压迫等等。
Interscalene三角形和costoclavicular空间。
可以看到锁骨下静脉穿过锁骨上方空间，锁骨上方，第一肋骨下方和前斜角肌后方。
还可以看到锁骨下空间与锁骨下动脉和臂丛神经行进的肌间隙三角形之间的关系。
病理生理学：
与其他类似。
1 过度的身体活动导致锁骨下静脉外在压迫，血流停滞并导致静脉高压。
2 对静脉内皮的重复微创伤最终引发凝血级联并引起急性血栓形成。
3 随着相同级联的继续，血管中的纤维化变化发生，导致周围粘连和有组织的粘连，最终导致锁骨下静脉的慢性血栓形成和颈部和上胸部的侧支血管形成。
临床症状：
最常见的症状是单侧手臂疼痛和肿胀。
手部紫绀，
肩部和胸壁增大，
侧支静脉是其他偶发症状。
有些患者也可能完全无症状（简单病例）
影像学发现
血栓形成可以通过超声波来容易地确认（然而，存在诸如无法通过上覆的锁骨看到锁骨下静脉的近端方面和施加压迫的限制），超声选择灰度和多普勒超声应该是首选的测试选择。
超声波对锁骨下静脉的急性DVT的识别具有78-100％的敏感性和88-100％的特异性，其延伸到腋静脉并且更远端。
当超声检查结果不明确时，可以使用CTV和MRV。
静脉造影是标准方式，也能够进行干预，如导管溶栓和经皮腔内血管成形术（PTA）。
静脉造影的目的是评估锁骨下静脉的狭窄或压迫的存在，可以通过改变手臂位置和识别胸壁和颈部侧枝来更好地描述，侧枝存在通常表示静脉闭塞的慢性特征。
图像应通过手臂的位置操作获得，包括手臂中立位置，外展和外旋，以侧面证明锁骨下静脉的锁骨下压迫。
静脉造影对于准确描绘压缩是必不可少的，并且更准确地反映压缩的位置和血液动力学效应。
治疗
在PSS中，早期诊断和治疗提供了最好的结果。
治疗目标是
1 缓解静脉闭塞的急性症状，
2 预防肺栓塞并减少复发性血栓形成的可能性，
3 尽量避免血栓形成后综合征的发展。
治疗方法
保守治疗，血管内治疗和手术治疗。
保守治疗包括卧床休息，肢体抬高，温热敷和抗凝治疗。
保守治疗适合哪些患者？
1 大部分除了更明确的治疗之外，
2 导管溶栓治疗的禁忌症的情况下
血管内治疗
在急性DVT的情况下，接受导管引导的药理学或机械溶栓作为初始治疗。
与全身给予血栓溶解剂相比，血栓溶解得更快，从而减少给药剂量并最终降低严重出血并发症的风险。
应至少每天进行重复静脉造影以检查凝块分辨率并将导管重新定位在剩余的凝块内。
据报道，重复静脉造影完全溶解率高达88％。
导管引导的血栓溶解之后进行手术治疗还可以提供静脉减压。
手术治疗
手术可包括肌腱的松解释放和切除压缩肋，锁骨或肌肉的。
不进行手术减压，根本原因未得到治疗，患者会再次出现症状和DVT。
如果手术后症状复发，应重复静脉造影。这种情况的原因通常是锁骨下静脉狭窄。
PTA术后第一次肋骨切除术和静脉支架术治疗节段静脉狭窄，在PTA术后持续存在锁骨下静脉通畅和症状缓解。
PTA也可以在手术期间或术后即刻进行，这可以减少远离工作的时间，并且可以更快地恢复正常活动。
一名27岁的女运动员，右臂肿胀。初始超声显示锁骨下静脉深静脉血栓形成。（a）冠状MR静脉造影显示锁骨下静脉中的局灶性血栓（箭头）伴有局灶性扩张和胸壁周围的侧枝。（b）进行右上肢静脉造影，显示急性血栓（箭头），腔内不规则和锁骨下静脉周围的侧枝，用导管引导的溶栓治疗。（c）第一肋骨切除术后重复静脉造影显示解决的不错。
来源：Venous compression syndromes: clinical features, imaging findings and management，Br J Radiol. 2013 Oct; 86(1030): 20130284.
Published online 2013 Aug 23. doi: 10.1259/bjr.20130284
PMCID: PMC3798333 PMID: 23908347