2022-04-23局灶性脑干胶质瘤

局灶性脑干胶质瘤

Focal  brainstem  glioma

来源于中脑、脑桥和延髓的胶质瘤，占所有儿童期中枢神经系统肿瘤的10％～20％。

临床实践中，存在着多种多样的脑干胶质瘤，从几乎不需要治疗的低级别肿瘤，到尽管采取了激进的治疗，仍迅速致命的高级别肿瘤。

局灶性脑干胶质瘤，通常出现在中脑和延髓，并且通常是界限清楚的肿瘤。

组织病理

从组织学上来讲，这些肿瘤最常为毛细胞性或弥漫性星形细胞瘤，或罕见为神经节胶质瘤，所有这些类别均被视为低级别肿瘤。

具体推荐

局灶性脑干胶质瘤是不常见的、典型发生于儿童的脑瘤。

大多数发生在中脑、延髓或延颈交界处。病理上，大多数是低级别胶质瘤。

神经影像

在MRI上，通常表现为有限大小的肿块，例如< 2 cm，可能呈囊性，边界清楚，无浸润，无相关水肿。

顶盖胶质瘤有明显的边界，顶盖可呈均匀的、无强化的增厚。

诊断

只要有可能，组织学诊断应该辅助以分子诊断，后者能提供重要的诊断、预后和治疗信息。分子靶向疗法正在临床试验中接受研究，并且这种疗法代表了针对儿童低级别胶质瘤的一种迅速崛起的治疗选择。

治疗

①对于新近诊断的、非顶盖的、局灶性脑干胶质瘤患者，建议在不过分增加手术致残率的情况下，给予手术切除。

②对于无法切除、或仅部分切除的肿瘤患者，放疗是一个替代治疗方法。由于放疗存在延迟的并发症危险，因此，必要时，需要先采取化疗，来避免或延迟儿童过早接受放疗。

③针对位于中脑背侧的、小的、顶盖胶质瘤患者，症状通常产生自导水管阻塞引起的脑积水。在这种情况下，采用第三脑室造口术分流脑脊液从而减轻脑积水的症状。由于这些病变的自然史趋向于更为久远，因此建议在没有进展证据的情况下，分流之后给予严密观察，而暂时无需实施任何明确的干预。

④化疗可以使肿瘤的生长趋于缓慢或停止，并且可以通过延迟或消除患儿对放疗的需求，从而对生活质量产生显着的积极影响。

→每周接受长春新碱和卡铂治疗低级别胶质瘤的儿童中约有40％的患者对治疗有客观的反应，更高百分比的患者能获得病情的稳定。

→儿童低级别胶质瘤的最佳化疗方案尚不清楚，大多数试验都包括了整个大脑和脊髓的肿瘤患者，而不仅仅是局限于脑干肿瘤的患者。

在大多数医疗中心，基于卡铂的化疗被认为是前期治疗的首选，因为毒性更低。