2022-06-25 How we treat NK/T-cell lymphomas

自然杀伤 (NK)/T 细胞淋巴瘤是侵袭性恶性肿瘤，好发于亚洲和南美人群。淋巴瘤细胞中的 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 感染是普遍的。以结外为主的 NK/T 细胞淋巴瘤在临床上分为鼻部（涉及鼻子和上呼吸消化道）、非鼻部（涉及皮肤、胃肠道、睾丸和其他器官）和侵袭性白血病/淋巴瘤（涉及骨髓和多个器官）亚型。初步评估应包括使用正电子发射断层扫描计算机断层扫描 (PET/CT) 进行成像，将血浆 EBV DNA 定量作为淋巴瘤负荷的替代标志物，以及对 EBV 编码的小 RNA 进行原位杂交的骨髓检查。预后可以基于代表患者因素和淋巴瘤负荷的表现参数（年龄、分期、淋巴结受累、临床亚型和 EBV DNA）；和治疗期间的动态参数（串行血浆 EBV DNA 和治疗中期/结束 PET/CT)，反映对治疗的反应。治疗目标是达到无法检测到的血浆 EBV DNA 和正常的 PET/CT（Deauville 评分 ≤ 3）。 NK/T 细胞淋巴瘤表现出多药耐药表型，使含蒽环类药物的方案无效。 I/II 期鼻腔病例采用基于非蒽环类天冬酰胺酶的方案加序贯/同步放疗进行治疗。 III/IV 期鼻腔、非鼻腔和侵袭性白血病/淋巴瘤病例采用含天冬酰胺酶的方案进行治疗，并在合适的患者中通过异基因造血干细胞移植 (HSCT) 进行巩固。自体 HSCT 不会改善结果。在复发/难治性病例中，新方法包括 PD1/PD-L1 的免疫检查点阻断、EBV 特异性细胞毒性 T 细胞、单克隆抗体和组蛋白去乙酰化酶抑制剂。未来的策略可能包括抑制信号通路和驱动突变，以及针对淋巴瘤及其微环境的免疫疗法。