2022-06-20维护支气管扩张症患者的肺部健康

维护支气管扩张症患者的肺部健康

Bronchiectasis in adults: Maintaining lung health

支气管扩张症，是一种与气道扩张、和支气管壁增厚相关的、表现为慢性咳嗽和粘痰的综合征。

支气管扩张症的症状的恶化，通常是由急性细菌感染引起的。

支气管扩张是一种慢性疾病，但需要对症状恶化做出迅速反应。

并且，对于许多患者来说，都需要在家中，进行日常的治疗。

患者和临床团队之间的伙伴关系，对于制定成功的治疗计划和治疗模式的强化，都至关重要。

需要与患者建立积极的伙伴关系，以帮助他们明确重要的目标，并与他们一起制定治疗计划，来实现这些目标。

气道清除技术

建议所有患者，定期使用气道清除技术，来帮助清除气道分泌物。

没有足够的证据支持，常规使用雾化高渗盐水、吸入甘露醇、或乙酰半胱氨酸来治疗支气管扩张。

对于痰液粘稠、或经常急性恶化的患者，建议使用高渗盐水。在非囊性纤维化支气管扩张症中，使用吸入型脱氧核糖核酸酶（DNase）作为粘液溶解剂，并无益处，而且可能有害。

肺康复训练

用于那些肺功能测试后，发现有中～重度气流受限的患者。

潜在的疾病

需要评估来发现潜在的疾病，例如：非结核分枝杆菌感染、免疫缺陷、囊性纤维化、反复误吸、过敏性支气管肺曲霉菌病、气管支气管增大症、风湿性疾病，对于这些疾病，特异性治疗可能会中断支气管扩张的进展。

口服抗生素

对于反复发作、且没有绿脓杆菌感染的患者，建议使用大环内酯类抗生素进行预防性治疗。

开始预防性抗生素的门槛是：一年内2～3次的恶化。

在开始长期大环内酯类药物治疗前，进行痰染色和培养以排除非结核分枝杆菌(NTM)感染。

吸入妥布霉素

对于每年有 ≥3次以上的急性加重，或虽然加重次数较少，而致残率较高，且痰中有铜绿假单胞菌的患者，建议进行吸入妥布霉素的治疗试验。

对于未感染铜绿假单胞菌的患者，口服抗生素预防有禁忌的、不耐受、或无效的患者，吸入妥布霉素治疗也是合理的选择。

妥布霉素雾化的常用剂量：每12小时300 mg/5毫升，重复用药28天，然后停药28天。

患有铜绿假单胞菌、但不能接受吸入性抗生素的患者，可以从大环内酯类药物治疗中获益。

对于大多数成年人，阿奇霉素每周3次服用500mg/次，或每天1次服用250毫克。如果胃肠道症状有干扰，每周三次250毫克的剂量是可以接受的，疗程6～12月。

吸入性糖皮质激素

糖皮质激素，不应常规用于支气管扩张症患者，除非是为了控制伴随的哮喘、或慢性阻塞性肺病。

全身性糖皮质激素，应保留用于急性加重伴喘息的、提示为哮喘或慢性阻塞性肺病的患者，并应同时给予抗菌治疗。

其它药物

其他可选择的药物治疗，包括：

吸入支气管扩张剂、减少胃食管反流的药物和免疫接种；

吸入性β-肾上腺素能药物（沙丁胺醇、特罗类药物），通常保留用于肺活量测定后，发现有可逆性的气流有受限的患者，和需要在吸入雾化抗生素前进行治疗的患者。

预后

支气管扩张的预后受基础疾病进程、恶化频率和合并症的影响。

但总体而言，与普通人群相比，年龄调整死亡率是增加的。