维护支气管扩张症患者的肺部健康
Bronchiectasis in adults: Maintaining lung health
支气管扩张症,是一种与气道扩张、和支气管壁增厚相关的、表现为慢性咳嗽和粘痰的综合征。
支气管扩张症的症状的恶化,通常是由急性细菌感染引起的。
支气管扩张是一种慢性疾病,但需要对症状恶化做出迅速反应。
并且,对于许多患者来说,都需要在家中,进行日常的治疗。
患者和临床团队之间的伙伴关系,对于制定成功的治疗计划和治疗模式的强化,都至关重要。
需要与患者建立积极的伙伴关系,以帮助他们明确重要的目标,并与他们一起制定治疗计划,来实现这些目标。
气道清除技术
建议所有患者,定期使用气道清除技术,来帮助清除气道分泌物。
没有足够的证据支持,常规使用雾化高渗盐水、吸入甘露醇、或乙酰半胱氨酸来治疗支气管扩张。
对于痰液粘稠、或经常急性恶化的患者,建议使用高渗盐水。在非囊性纤维化支气管扩张症中,使用吸入型脱氧核糖核酸酶(DNase)作为粘液溶解剂,并无益处,而且可能有害。
肺康复训练
用于那些肺功能测试后,发现有中~重度气流受限的患者。
潜在的疾病
需要评估来发现潜在的疾病,例如:非结核分枝杆菌感染、免疫缺陷、囊性纤维化、反复误吸、过敏性支气管肺曲霉菌病、气管支气管增大症、风湿性疾病,对于这些疾病,特异性治疗可能会中断支气管扩张的进展。
口服抗生素
对于反复发作、且没有绿脓杆菌感染的患者,建议使用大环内酯类抗生素进行预防性治疗。
开始预防性抗生素的门槛是:一年内2~3次的恶化。
在开始长期大环内酯类药物治疗前,进行痰染色和培养以排除非结核分枝杆菌(NTM)感染。
吸入妥布霉素
对于每年有 ≥3次以上的急性加重,或虽然加重次数较少,而致残率较高,且痰中有铜绿假单胞菌的患者,建议进行吸入妥布霉素的治疗试验。
对于未感染铜绿假单胞菌的患者,口服抗生素预防有禁忌的、不耐受、或无效的患者,吸入妥布霉素治疗也是合理的选择。
妥布霉素雾化的常用剂量:每12小时300 mg/5毫升,重复用药28天,然后停药28天。
患有铜绿假单胞菌、但不能接受吸入性抗生素的患者,可以从大环内酯类药物治疗中获益。
对于大多数成年人,阿奇霉素每周3次服用500mg/次,或每天1次服用250毫克。如果胃肠道症状有干扰,每周三次250毫克的剂量是可以接受的,疗程6~12月。
吸入性糖皮质激素
糖皮质激素,不应常规用于支气管扩张症患者,除非是为了控制伴随的哮喘、或慢性阻塞性肺病。
全身性糖皮质激素,应保留用于急性加重伴喘息的、提示为哮喘或慢性阻塞性肺病的患者,并应同时给予抗菌治疗。
其它药物
其他可选择的药物治疗,包括:
吸入支气管扩张剂、减少胃食管反流的药物和免疫接种;
吸入性β-肾上腺素能药物(沙丁胺醇、特罗类药物),通常保留用于肺活量测定后,发现有可逆性的气流有受限的患者,和需要在吸入雾化抗生素前进行治疗的患者。
预后
支气管扩张的预后受基础疾病进程、恶化频率和合并症的影响。
但总体而言,与普通人群相比,年龄调整死亡率是增加的。