神经纤维瘤引发的脊柱侧弯如何治疗

神经纤维瘤病是神经系统的一种常染色体显性遗传疾病，以神经嵴细胞的异常增生为特征，儿童和成人均可以发病。通常分为2种类型：即神经纤维瘤病I型，（neurofibromatosis-I，NF-I，亦称为周围型神经纤维瘤病）和神经纤维瘤病II型。其中NF-I常合并脊柱畸形，并且NF-1脊柱畸形易进展。

神经纤维瘤的分型根据其自然发展史及侧凸的形态，可分为非营养不良型（nodystrophic）和营养不良型（dyotrophic）两类。

非营养不良型影像学表现类似特发性脊柱侧凸，故又称类特发性。治疗方法基本同特发性脊柱侧凸。

营养不良型侧凸，累及椎体较少，侧凸及后凸角度较锐。

由于两者治疗方法及预后方面差异很大。术前仔细分析侧凸类型非常重要。

诊断神经纤维瘤病性脊柱侧弯的诊断通常根据1987年美国国立卫生研究院所制定的标准(存在下列2项以上标准者可诊断为神经纤维瘤病1型脊柱侧弯)：

1、发育成熟前的病人有直径5mm以上的皮肤咖啡斑6个以上或成熟后的病人直径大于15mm

2、二个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤。

3、腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化

4、视神经胶质瘤

5、二个以上巩膜错构瘤（lisch结节）

6、比较特别的骨骼病变，如蝶形锥、长骨皮质变薄、假关节等

7、nf-1疾病的直系家族史

越来越多的神经纤维瘤患者经由神经纤维瘤的发病而导致脊柱侧弯。为了避免神经纤维瘤来影响我们正常的脊柱，我们积极寻求好的方法治疗神经纤维瘤。得了神经纤维瘤用什么方法能治疗?怎么治疗神经纤维瘤效果好？

对于脊柱侧弯比较明显的，神经纤维瘤的患者，尽可能的在手术进行，脊柱侧弯矫正的过程中，切除引起患者明显症状的神经纤维瘤。如果神经纤维瘤本身，并没有引起患者的明显症状，而主要是因为脊柱侧弯引起的症状，我们可以进行单纯的脊柱侧弯矫正。

对于脊柱侧弯不十分严重，而主要因为神经纤维瘤引起的，那么我们可以进行单纯的神经纤维瘤切除。同时对于脊柱侧弯的患者，我们还需要注意，患者腰骶椎磁共振的检查。因为有一些脊柱侧弯的患者，会合并腰骶部的脊髓栓系，在脊髓栓系矫正之后，再进行脊柱侧弯的矫正手术，是比较安全的一种做法。

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