时空无边 巨星渐冻

However bad life may seem, there is always something you

can do and succeed at. Where there's life, there's hope.

                                                                           - Stephen Hawking

3月14日，巨星陨落，物理学家史蒂芬·霍金(Stephen Hawking)逝世，享年76岁。

霍金早在21岁时，医生诊断其患有渐冻人症。几十年来，由于这种疾病，导致他的身体逐渐瘫痪。

什么是渐冻人症？

渐冻人症，即肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic

Lateral Sclerosis，简称ALS），是一种渐进且致命的神经退行性疾病。它由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致，由于上、下运动神经元退化和死亡，肌肉逐渐衰弱、萎缩，最后大脑完全丧失控制随意运动的能力，并会造成发音、吞咽，以及呼吸上的障碍，患者可一直保持清晰的思维、保留发病前的记忆、人格和智力。

根据「渐冻人协会」资料显示，一般渐冻人症的患者，发病后存活时间平均是2至5年，有一半的人可以撑过3年、20%的人可以撑到5年，可以撑过20年的只有低于5%的机率。

病因是什么？

渐冻人症的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。

产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

2014年冰桶挑战流行，提高了公众对渐冻人症的认识。霍金也曾接受冰桶挑战，基于健康考虑，由他的3名子女代淋冰水。

尽管渐冻人症仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，早期诊断、治疗，可以延长生存期。1995年有一款叫Riluzole 的药物获批上市，其中文名叫“力如太”(利鲁唑片)，利鲁唑适用于延长渐冻人症患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间，目前在中国可以买到。

2017年5月5日，美国FDA宣布批准田辺三菱製薬的Radicava（Edaravone）上市，并授予孤儿药资格，成为FDA 22年来首次批准的用于治疗渐冻人症的新疗法。之前在日本进行的临床试验已经证实，该药物可以延缓患者身体机能下降。

Edaravone药物说明

Edaravone（中文名依达拉奉）是一种游离基清除剂。机理研究提示，Edaravone可清除自由基，抑制脂质过氧化，从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤。氧化应激是渐冻人症发作和进展的很可能的因素，而Edaravone可以减轻氧化应激效应。

推荐剂量为根据60分钟60mg的静脉内输注到以下时间表：

•初始治疗周期，每天给药14天，然后是14天无药期；

•随后的治疗周期在14天内每天给药10天，然后是14天无药期。

Radicava在美国的销售价格是14.5万美元/年，在日本的是3.5万美元/年。

渐冻人症虽然发病率比较低，但如果不幸患上，对患者及其家庭会形成严重打击。今年年初，北大女博士娄滔留下“我走之后，头部可留给医学做研究。希望医学能早日攻克这个难题，让因为渐冻症而饱受折磨的人，早日摆脱痛苦……”的遗言后离世，将无尽的遗憾留给了父母和社会。

渐冻人症目前还没有根治的方法，Edaravone可以延缓病情发展，所需要的金钱代价不菲。目前香港市场几大保险公司的危疾险（重大疾病险）的保障范围都涵盖了渐冻人症。

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