HSP

HSP的诊断标准(EULAR/PReS统一标准)：可触性(必要条件)皮疹（非血小板减少性）+任何一条：  ①弥漫性腹痛；                                              ②任何部位活 检示IgA沉积；                      ③关节炎/关节痛；                                        ④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿    流行病学：多见于2-6岁，秋冬季节发病        发病机制以IgA 介导的体液免疫异常为主，IgAl沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤           

病因：感染、疫苗接种、食物及药物（头孢呋辛）、遗传

辅助检查：                                                        1外周血：血常规、血沉、CRP（正常或升高）凝血功能正常（部分纤维蛋白原含量、D-二聚体含量増高）                                          2. 尿常规：                                                        3. 血液生化检查：血肌酐、尿素氮、ALT、AST、CK-MB少数可升高。                            4. 免疫学检查：部分患儿血清IgA升高，类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA可升高。                                                                    5. 影像学检查：（1）超声检查：急性期肠道损害，HSP排除肠套叠的检查首先是腹部超声。（2）X线及CT检查：肠套叠、肠穿孔、肠梗阻时（3）内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑，侵犯部位以十二指肠黏膜改变最为突                                            6. 皮肤活检

治疗：1. 一般治疗：注意控制饮食。2. 抗感染治疗。3. 皮疹治疗4. 关节症状治疗（非留体类）5. 胃肠道症状治疗：糖皮质激素、出血严重时需行内镜进一步检查。6. 紫癜性肾炎治疗。

糖皮质激素的应用

口服泼尼松治疗，1-2(最大剂量60 mg)1-2周，后1-2周减量。

胃肠症状较重者(持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等)、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉：短效氢化可的松5～10 mg/(kg·次)，              中长效甲泼尼龙5-10 mg/(kg·d)        病情严重者冲击治疗15-30 mg/(kg·d)小于1000 mg/(kg·d)，连用3 d，                                        地塞米松0.3 mg/(kg·d)                      总疗程推荐2-4周。

8. 其他免疫抑制剂应用：HSP反应不佳或依赖者加用或改用吗替麦考酚酯（环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢霉素A、他克莫司）

9. 静脉用丙种球蛋白(IVIG)

HSP坏死性皮痊、严重胃肠道症状、脑血管炎。l g/(kg·d),连用 2 d，                                        2 g/(kg·d)用1 d，                                              400 mg/(kg·d)连用4 d

10. 血浆置换：适用于治疗急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体肾炎)，HSP伴有严重合并症患者。

12. 临床常用的治疗评价：（1）抗过敏、抑酸治疗：（2）肝素、双嘧达莫、阿司匹林治疗

十、预防：积极控制口腔、耳鼻喉感染，以及进行扁桃体及腺样体切除术对皮疹反复复发及紫癜性肾炎的治疗

十一、预后：远期预后与肾脏受累的严重程度有关。年龄大于4岁、严重的腹痛与胃肠道出血，紫癜持续超过1个月及血清XIII因子减少也是肾脏受累的危险因素

十二、随访

HSP是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，尿液分析正常患儿至少随访半年，6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3-5年