核纤层蛋白与lamin

核纤层蛋白是一种核膜结构组分，对于维持正常的细胞功能非常重要，如细胞周期控制、DNA 复制和染色质组织 (1-3)。核纤层蛋白被细分为 A 型和 B 型。A 型核纤层蛋白包括通过选择性剪切核纤层蛋白 A 基因 LMNA 获得的核纤层蛋白 A 和 C。核纤层蛋白 A 和 C 通过caspase 剪切为较大的 (41-50 kDa) 和较小的 (28 kDa) 片段，大小片段可用作凋亡标记 (4,5)。B 型核纤层蛋白由核纤层蛋白 B1 和 B2 组成，由单独的基因编码 (6-8)。在细胞凋亡时，核纤层蛋白 B1 也被caspase 剪切 (9)。研究显示，核纤层细胞 B1 基因LMNB1的复制与神经系统疾病，成年期发病脑白质营养不良的发病机制相关 (10)。

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