先天性心脏病|临床表现

临床分型

1.左向右分流:为临床最常见分型,约占先天性心脏病的50%。主要包括房间隔缺损(少数儿童1岁以内可自发关闭)、室间隔缺损(最常见)及动脉导管未闭。根据北京儿童医院的病理解剖材料,动脉导管在生后1~4个月内开始关闭的人数最多,6~7个月上升至97.9%。




2.右向左分流:分为肺血流量减少或增多两大类。肺缺血型常见的为法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁,肺充血型常见的为完全性大动脉转位、总动脉干、艾森曼格综合征、单心室、肺动静脉瘘。

3.无分流组:主要为瓣膜口狭窄,如肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄,亦可见主动脉畸形或右位心。

(二)临床表现 由于机体组织缺氧、患儿多以生长发育落后、发绀、杵状指(趾)、缺氧发作、蹲踞、呼吸困难、水肿、感染、红细胞增多及血液黏滞综合征等为主要特征。

1.生长发育落后 多见于先天性心脏病,如左向右分流型先天性心脏病(房缺、室缺、动脉导管未闭)及右向左分流型先天性心脏病(法洛四联症),均可因体循环血流量不足或血氧含量下降,导致组织缺血、缺氧,影响体格生长发育。

2.青紫 分为中央性青紫、周围性青紫及混合性青紫三类。中央性发绀是由血流未在肺或肺内进行充分的氧交换引起的,动脉血氧饱和度大多<85%,见于右向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、肺水肿等。周围性发绀是由于血流经过组织时流速缓慢,使组织从毛细血管血流吸取的氧量过多,还原血红蛋白增多导致青紫,常见于充血性心力衰竭、休克、慢性缩窄性心包炎等。混合性发绀可见于充血性心力衰竭患者。

3.杵状指(趾) 患儿指(趾)组织缺氧,引起血管袢扩张,血流量增加,软组织增生,手指、足趾端增宽、增厚,指(趾)表面呈玻璃样,整个指(趾)呈杵样,故称杵状指(趾)。指(趾)末端呈红晕,提示动脉血液已缺氧,是杵状指(趾)的早期表现,杵状指最早可在生后3~6个月出现, 在2~3岁时明显,以拇指最为典型。

4.缺氧发作 见于某些发绀型先天性心脏病,尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、哭闹或体力活动时,突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清,严重者可引起晕厥、抽搐甚至死亡。缺氧发作常在生后3~4个月开始发生,至4~5岁后自行消失。

5.蹲踞 有些先天性心脏病患儿每当行走或游戏时,常主动下蹲片刻再站起来。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏前负荷,同时下肢动脉受压,外周血管阻力增加,使右向左分流减少,有利于缺氧症状暂时性缓解,多见于法洛四联症,偶见于肺动脉狭窄伴卵圆孔未闭患儿。

6.呼吸困难 心源性呼吸困难主要是由于左心和(或)右心功能不全所致,患儿主观上感到空气不够用,客观上表现为呼吸费力,可伴有呼吸频率、深度和节律的异常。小婴儿表现气促、吸奶中断,喘息一阵后继续吸吮。

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