先天性心脏病｜临床表现

临床分型

1.左向右分流：为临床最常见分型，约占先天性心脏病的50%。主要包括房间隔缺损(少数儿童1岁以内可自发关闭）、室间隔缺损（最常见）及动脉导管未闭。根据北京儿童医院的病理解剖材料，动脉导管在生后1~4个月内开始关闭的人数最多，6~7个月上升至97.9%。

2.右向左分流：分为肺血流量减少或增多两大类。肺缺血型常见的为法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁，肺充血型常见的为完全性大动脉转位、总动脉干、艾森曼格综合征、单心室、肺动静脉瘘。

3.无分流组：主要为瓣膜口狭窄，如肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄，亦可见主动脉畸形或右位心。

（二）临床表现 由于机体组织缺氧、患儿多以生长发育落后、发绀、杵状指（趾）、缺氧发作、蹲踞、呼吸困难、水肿、感染、红细胞增多及血液黏滞综合征等为主要特征。

1.生长发育落后 多见于先天性心脏病，如左向右分流型先天性心脏病（房缺、室缺、动脉导管未闭)及右向左分流型先天性心脏病（法洛四联症），均可因体循环血流量不足或血氧含量下降，导致组织缺血、缺氧，影响体格生长发育。

2.青紫 分为中央性青紫、周围性青紫及混合性青紫三类。中央性发绀是由血流未在肺或肺内进行充分的氧交换引起的，动脉血氧饱和度大多<85%，见于右向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、肺水肿等。周围性发绀是由于血流经过组织时流速缓慢，使组织从毛细血管血流吸取的氧量过多，还原血红蛋白增多导致青紫，常见于充血性心力衰竭、休克、慢性缩窄性心包炎等。混合性发绀可见于充血性心力衰竭患者。

3.杵状指（趾） 患儿指（趾）组织缺氧，引起血管袢扩张，血流量增加，软组织增生，手指、足趾端增宽、增厚，指(趾）表面呈玻璃样，整个指（趾）呈杵样，故称杵状指（趾）。指（趾）末端呈红晕，提示动脉血液已缺氧，是杵状指（趾)的早期表现，杵状指最早可在生后3~6个月出现， 在2~3岁时明显，以拇指最为典型。

4.缺氧发作 见于某些发绀型先天性心脏病，尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、哭闹或体力活动时，突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清，严重者可引起晕厥、抽搐甚至死亡。缺氧发作常在生后3~4个月开始发生，至4~5岁后自行消失。

5.蹲踞 有些先天性心脏病患儿每当行走或游戏时，常主动下蹲片刻再站起来。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏前负荷，同时下肢动脉受压，外周血管阻力增加，使右向左分流减少，有利于缺氧症状暂时性缓解，多见于法洛四联症，偶见于肺动脉狭窄伴卵圆孔未闭患儿。

6.呼吸困难 心源性呼吸困难主要是由于左心和（或）右心功能不全所致，患儿主观上感到空气不够用，客观上表现为呼吸费力，可伴有呼吸频率、深度和节律的异常。小婴儿表现气促、吸奶中断，喘息一阵后继续吸吮。