2022-05-31血管外皮细胞瘤改名为孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤

Solitary fibrous tumor，SFT

脑脊髓的的孤立性纤维性肿瘤，是一种成纤维细胞性的、以硬脑膜为基底的肿瘤。

本瘤的特征，是12号染色体的长臂出现了返回性逆转，从而导致了两种基因产生融合，即NGFI-A结合蛋白2 (NAB2)和信号转导和转录激活因子6 (STAT6)。

本瘤包含着血管外皮细胞瘤。

分布

累及头颈部的本瘤，约占全身所有本瘤的20 %。本瘤，更常累及胸腔和腹部的浆膜和软组织。

脑脊髓内的分布与脑膜瘤相似，70%在幕上，15%在后颅窝，15%在脊髓，脑室内的肿瘤也见报道。

临床特征

脑脊髓的本瘤，是一种罕见的、以硬脑膜为基底的肿瘤，占所有原发性脑脊髓肿瘤的不到1%。确诊时的平均年龄为49~53岁。

症状可能包括：头痛、局灶性缺失、或癫痫发作。可发生颅外转移，最常见于骨、肺、肝。

 

神经影像

CT成像

通常显示一个高密度脑脊髓外肿块，局部为低密度，存在不均一增强。可以检测到骨侵蚀，但通常不会出现骨质增生。

MRI成像

T1和T2显示为等信号，伴有流空；增强不均匀。

大约一半的病例有硬脑膜尾征，也可能有“螺旋形”的血管结构。

经常出现瘤周水肿。

影像学特征，并不能可靠地区分本瘤和脑膜瘤。

病理学和遗传学

光镜下，在透明的、薄壁血管中，分布着梭形～卵圆形的单一形态细胞。

从缺少细胞的表型，到细胞丰富的无模式构筑，组织学范围很广。

检测到STAT6核表达、或确认有NAB2-STAT6融合即可确诊本瘤。

世卫组织，根据有丝分裂活性、和有无坏死，将本瘤划分1～3级:

WHO 1级：<5个有丝分裂/10高倍视野

WHO 2级：≥5个有丝分裂/10高倍视野、无坏死

WHO 3级：≥5个有丝分裂/10 高倍视野、伴坏死

值得注意的是，这种分级方案，是基于2021年世卫组织新修订版的方案。 

治疗和预后

初始手段包括最大限度的安全切除。

在大多数研究中，与次全切除相比，全切除与无复发的生存率提高相关，但本瘤局部复发和颅外转移扩散的风险，均高于脑膜瘤，尤其是高级别的本瘤。

对于1级的本瘤，单纯手术切除的预后通常良好，五年无复发生存率大于80%。复发后，可通过再次手术、放射治疗、或立体定向放射外科治疗，并和降低生存率有关。

高级别的本瘤，包括以前诊断为血管外皮细胞瘤，是更具生物学侵袭性的肿瘤，其5年和10年无复发生存率分别为60～80%和30～60%。

建议大多数患者接受术后放疗。观察研究发现，当患者接受放疗后，肿瘤的局部控制、患者的无病生存率、总体生存率，似乎都有提高。

放疗后复发的特定病例，化疗可能有所帮助。包括抗血管生成疗法在内的新疗法，正在接受评估，并且可能对颅内疾病也有作用。

有一份报告描述了两名复发的本瘤患者，患者对帕唑帕尼产生了显著的影像学和临床反应。

帕唑帕尼，是一种抑制血管生成的、多靶点受体酪氨酸酶激酶的抑制剂。

一直需要记住，即使是1级的本瘤，也有远处转移的记录。