白血病（4）慢性淋巴细胞白血病（CLL）

慢性淋巴细胞白血病（CLL）：由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭、受累组织器官功能障碍的低度恶性疾病，大多起源于B细胞

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临床表现

多于老年起病（>50岁）。起病缓，无自觉症状。淋巴结肿大常见

早期：乏力、疲倦

晚期：低热、消瘦、食欲减退、盗汗及贫血等

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实验室检查

1.血常规：持续淋巴细胞增多。WBC >10X10^9/L,淋巴细胞占50%以上，绝对值≥5X10^9/L（持续4周以上）。分类以小淋巴细胞居多，可见少数幼淋巴细胞/不典型淋巴细胞，破碎细胞易见。中性粒细胞百分率降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。

2.骨髓象：有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥ 40%,以成熟小淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少，伴有溶血时幼红细胞可代偿性增生。

3.免疫分型：淋巴细胞具有单克隆性，B细胞免疫阳性常见

4.染色体：常规显带和荧光原位杂交（FISH）分析发现

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需鉴别的疾病：

①病毒感染引起的淋巴细胞增多

②淋巴瘤细胞白血病

③幼淋巴细胞白血病（PLL）

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临床分期

A：血和骨髓中淋巴细胞增多，< 3个区域的淋巴组织肿大（无需治，观）

B：血和骨髓中淋巴细胞增多，≥ 3个区域的淋巴组织肿大（有情况治）

C：B+贫血/血小板减少（治）

情况：

①体重减轻≥ 10 %､极度疲倦、发热（38 ℃）超过两周、盗汗

②进行性脾大

③淋巴结肿大（∮>10cm）或进行性肿大

④淋巴细胞进行性增生：2个月内增加>50 %,或倍增时间<6个月

⑤自身免疫性贫血和（或）血小板减少对糖皮质激素治反应差

⑥骨髓进行性衰竭慢性淋巴细胞白血病（CLL）：由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭、受累组织器官功能障碍的低度恶性疾病，大多起源于B细胞

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治疗策略：

低危——低毒性化疗：利妥昔、如美罗华、苯丁酸氮芥、氟达拉宾

中危——含核苷类似物的联合方案：氟达拉宾+环磷酰胺；氟达拉宾+利妥昔；氟达拉宾+环磷酰胺+利妥昔/阿仑单抗

高危——清髓性骨髓移植/非清髓性骨髓移植、或自体SCT,或参加治疗试验

1.化学治疗——仅改善症状和体征，不延长生存和治愈

2.并发症治疗：①易感染——积极防治感染；②自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜——糖皮质激素——无效且脾大——切脾

3.免疫治疗：阿仑单抗——CD52；利妥昔单抗——CD 20

4.造血干细胞移植