补体C3/C4（C3/C4）介绍

      补体是一种血清蛋白质，存在于人和脊椎动物血清及组织液中，不耐热，活化后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应。可被抗原-抗体复合物或微生物所激活，导致病原微生物裂解或被吞噬。可通过三条既独立又交叉的途径被激活，即经典途径、旁路途径和凝集素途径。补体C3和补体C4在血清中的含量高于其他补体分子，二者在完成补体系统的多种功能中具有十分重要的作用。

      补体C3（Complement 3，C3），是种由肝脏合成的β₂球蛋白，由α和β两条多肽链组成。C3是血清中含量最高的补体成分，在C3转化酶的作用下，裂解成C3a和C3b两个片段，在补体经典激活途径和旁路激活途径中均发挥重要作用。

       补体C4（Complement 4，C4）是一种多功能β1-球蛋白，存在于血浆中。在补体传统途径活化中，C4被C1s水解为C4a、C4b，它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病毒等方面发挥作用。

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补体系统的激活：

        补体活化途径（activating pathway of complements），也称作补体系统。补体的各成分为抗原抗体复合体以及其他成分，离子等相继会合连锁被活化，结果引起免疫细胞溶解（immune cytolysis）和免疫溶血（immune haemolysis），也就是细胞和细菌、红血球等的溶解或免疫粘着等许多免疫生物学现象。补体系统可通过3条（经典途径，旁路途径，凝集素途径）既相对独立又相互联系的途径被激活，从而发挥调理吞噬、裂解细胞、介导炎症、免疫调节和清除免疫复合物等多种生物学效应，包括增强吞噬作用，增强吞噬细胞的趋化性；增加血管的通透性；中和病毒；细胞溶解作用；免疫反应的调节作用等。

图1 C3分子结构示意图

（https://www.uniprot.org/uniprotkb/P01024/entry#structure）

图2 C4A分子结构示意图

（https://www.uniprot.org/uniprotkb/P0C0L4/entry#structure）

补体系统的组成

       补体固有成分绝大多数由肝脏合成，少数由巨噬细胞等产生。血清中大部分补体成分由肝细胞分泌，但在炎症区巨噬细胞是补体的主要来源。其组成按其生物学功能分为补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体。补体系统的固有成分 是指参与补体三条激活途径的必要成份；补体调节蛋白 存在于体液或细胞膜表面能够调控补体活性的补体成分。包括：可溶性调节蛋白（存在于体液中）、膜结合的调节蛋白（存在于细胞膜上）；补体受体 存在于细胞膜表面，能与补体活性片段或调节蛋白结合，介导多种生物学效应的补体成分。

补体的生理功能：

一、细胞毒作用

1.补体系统活化→膜攻击复合物→溶解靶细胞

①抗感染 溶解细菌、病毒、寄生虫；②抗肿瘤 参与机体抗肿瘤免疫效应机制；③病理情况下引起机体自身细胞破坏

二、调理吞噬作用

C3b、C4b和iC3b与病原微生物等非特异性结合，通过与吞噬细胞表面CR1和CR3结合而促进吞噬细胞对病原体的吞噬作用，称为补体介导的调理作用。

三、炎症介导作用

1.过敏毒素作用：C3a、C4a、C5a能导致急性炎症反应。

其中C5a的效应最强，约为C3a效应的20倍，C4a作用最弱。

2.趋化因子：C5a 是中性粒细胞和单核-巨噬细胞的趋化因子，能吸引吞噬细胞向病变部位聚集，增强其对病原体的吞噬杀伤活性。

3.激肽样作用：C2b具有激肽样作用，能使小血管扩张，通透性增加，引起炎症性充血和水肿。

四、清除免疫复合物

包括免疫黏附与抑制免疫复合物形成两个作用。

五、参与适应性免疫应答

1.调理作用促进抗原摄取提呈，启动适应性免疫应答。

2.C3d与抗原结合，可使BCR与辅助受体交联，启动B细胞活化的第一信号

3.C3b与B细胞CR1结合，促进B细胞的增殖分化。

4.FDC表面的CR1、CR2可将IC滞留在生发中心，诱导和维持Bm细胞。

5.通过细胞毒作用、调理作用和清除等参与免疫应答的效应阶段。

产品及优势：

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参考文献:

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