恶性淋巴瘤（1）霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

reeding- Sternberg细胞

直径15～45um的瘤巨细胞，瘤细胞胞质丰富，略嗜酸性或嗜碱性，核圆或椭圆形，双核或多核；核膜厚，核内有一大而醒目的，直径与红细胞相当，包涵体样的嗜酸性核仁，核仁周围有空晕。

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病理组织学分类

按WHO新分型，霍奇金淋巴瘤（HL）可分为：

结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）和经典型HL，

后者又进一步分为：结节硬化型（MSHL）、富含淋巴细胞的经典型（LCHL）、混合细胞型（MCHL）及淋巴细胞削减型（LDHL）

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可能的病因？

1.EB病毒

2/HIV感染

3.遗传因素

4.社会经济地位低

5.生育少

6.木尘、苯或亚硝酸氧化物的暴露史

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结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

1.特点：①结节性或结节和弥漫性多形性增生为特征的单克隆性B细胞肿瘤；②爆米花细胞：较R-S细胞更巨大的单个核细胞，胞质稀少，核常呈折叠或分叶状（R-S细胞变型细胞）

2.免疫表型：CD20+、CD79α+、BCL6+、CD45+、EMA+/-、CD15-、CD30-

3.遗传学特征：Ig基因重排

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经典型霍奇金淋巴瘤

1.特点：肿瘤组织中可见典型的R-S细胞或单核Hodgkin细胞

2.免疫表型：CD30+、CD15+（75%～85%）、CD20+/-、CD79α-、BCL6-、CD45-、EMA-、ALK-1-、LMP-1+/-

3.遗传学特征：Ig基因重排

4.背景：不同数量小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、成纤维细胞和胶原纤维混合性等反应性浸润

5.按背景细胞和H/RS细胞的形态学分四类：

1）富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）

（1）特点：富于小淋巴细胞、缺乏中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的弥漫性背景和散在的H/RS细胞

（2）主要累及浅表淋巴结，纵隔淋巴结受累及巨大淋巴肿块少见。

2）结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSCHL）

（1）特点：至少有一个结节被胶原束围绕和裂隙型H/RS细胞

（2）年轻女性多见，最常累及纵隔，EBV编码的LMP-1表达率低（10%～40%）

3）混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCCHL）

（1）特点：在弥漫性或模糊的结节状的混合性炎症性背景中散布典型H/RS细胞

（2）成人多见，病变中缺乏结节硬化性纤维化。最常累及浅表淋巴结，也常累及脾，但纵隔受累不多见，B症状多见。EVB编码的LMP-1表达率高（75%）

4）淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDCHL）

（1）特点：富于多形性H/RS细胞和（或）非肿瘤性淋巴细胞削减，常伴有弥漫纤维化

（2）最常累及腹部器官、腹膜后淋巴结和骨髓，浅表淋巴结则较少，临床常为晚期，80%具有B症状，常伴有HIV和EBV感染。

（3）最少见

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一、霍奇金淋巴瘤的治疗——联合化疗+放疗的综合治疗

（一）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

1.IA期：IFRT

2.完全切除孤立淋巴结的IA期：观察

3.IB期/II期——化疗+（-）利妥昔单抗+IFRT

4.III～IV期：化疗（ABVD、CHOP、CVP、EPOCH）±利妥昔单抗

（二）经典型霍奇金淋巴瘤

1.IA或IIA期无预后不良因素：放化疗综合治疗

（1）一般：3～4个疗程的ABVD+侵犯淋巴结部位30Gy放疗

（2）GHSG标准的预后良好型早期患者：2个疗程ABVD+20Gy放疗

（注：ESR<50mm/h、无结外病变、只有1～2个淋巴结区域侵犯、无纵隔巨大肿块或B症状）

2.I～II期有不良预后因素：（1）6个疗程ABVD+30Gy的IFRT；（2）Standford V方案；（3）2个疗程BEACOPP序贯2个疗程ABVD化疗

3.III～IV期：联合化疗6～8个疗程为主，对巨大肿块部位可化疗完全缓解后加局部放疗

4.难治的HL/1年内复发：非交叉耐药方案和（或）残留病灶部位给予局部侵犯野放疗

5.1年后复发：原化疗方案化疗/改换其他非交叉耐药的化疗方案

6.单用放疗后复发HL：放疗或二线化疗±放疗后重新分期

治疗后的远期毒性

1.第二种恶性肿瘤——MOPP

2.性腺功能障碍——MOPP、COPP

3.其他：甲状腺功能低下、心肌病、缺血性心脏病等。博来霉素——肺纤维化；