恶性淋巴瘤(1)霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

reeding- Sternberg细胞

直径15~45um的瘤巨细胞,瘤细胞胞质丰富,略嗜酸性或嗜碱性,核圆或椭圆形,双核或多核;核膜厚,核内有一大而醒目的,直径与红细胞相当,包涵体样的嗜酸性核仁,核仁周围有空晕。


病理组织学分类

按WHO新分型,霍奇金淋巴瘤(HL)可分为:

结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)和经典型HL,

后者又进一步分为:结节硬化型(MSHL)、富含淋巴细胞的经典型(LCHL)、混合细胞型(MCHL)及淋巴细胞削减型(LDHL)


可能的病因?

1.EB病毒

2/HIV感染

3.遗传因素

4.社会经济地位低

5.生育少

6.木尘、苯或亚硝酸氧化物的暴露史


结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

1.特点:①结节性或结节和弥漫性多形性增生为特征的单克隆性B细胞肿瘤;②爆米花细胞:较R-S细胞更巨大的单个核细胞,胞质稀少,核常呈折叠或分叶状(R-S细胞变型细胞)

2.免疫表型:CD20+、CD79α+、BCL6+、CD45+、EMA+/-、CD15-、CD30-

3.遗传学特征:Ig基因重排


经典型霍奇金淋巴瘤

1.特点:肿瘤组织中可见典型的R-S细胞或单核Hodgkin细胞

2.免疫表型:CD30+、CD15+(75%~85%)、CD20+/-、CD79α-、BCL6-、CD45-、EMA-、ALK-1-、LMP-1+/-

3.遗传学特征:Ig基因重排

4.背景:不同数量小淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞、成纤维细胞和胶原纤维混合性等反应性浸润

5.按背景细胞和H/RS细胞的形态学分四类:

1)富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)

(1)特点:富于小淋巴细胞、缺乏中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的弥漫性背景和散在的H/RS细胞

(2)主要累及浅表淋巴结,纵隔淋巴结受累及巨大淋巴肿块少见。

2)结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)

(1)特点:至少有一个结节被胶原束围绕和裂隙型H/RS细胞

(2)年轻女性多见,最常累及纵隔,EBV编码的LMP-1表达率低(10%~40%)

3)混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCCHL)

(1)特点:在弥漫性或模糊的结节状的混合性炎症性背景中散布典型H/RS细胞

(2)成人多见,病变中缺乏结节硬化性纤维化。最常累及浅表淋巴结,也常累及脾,但纵隔受累不多见,B症状多见。EVB编码的LMP-1表达率高(75%)

4)淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDCHL)

(1)特点:富于多形性H/RS细胞和(或)非肿瘤性淋巴细胞削减,常伴有弥漫纤维化

(2)最常累及腹部器官、腹膜后淋巴结和骨髓,浅表淋巴结则较少,临床常为晚期,80%具有B症状,常伴有HIV和EBV感染。

(3)最少见


一、霍奇金淋巴瘤的治疗——联合化疗+放疗的综合治疗

(一)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

1.IA期:IFRT

2.完全切除孤立淋巴结的IA期:观察

3.IB期/II期——化疗+(-)利妥昔单抗+IFRT

4.III~IV期:化疗(ABVD、CHOP、CVP、EPOCH)±利妥昔单抗

(二)经典型霍奇金淋巴瘤

1.IA或IIA期无预后不良因素:放化疗综合治疗

(1)一般:3~4个疗程的ABVD+侵犯淋巴结部位30Gy放疗

(2)GHSG标准的预后良好型早期患者:2个疗程ABVD+20Gy放疗

(注:ESR<50mm/h、无结外病变、只有1~2个淋巴结区域侵犯、无纵隔巨大肿块或B症状)

2.I~II期有不良预后因素:(1)6个疗程ABVD+30Gy的IFRT;(2)Standford V方案;(3)2个疗程BEACOPP序贯2个疗程ABVD化疗

3.III~IV期:联合化疗6~8个疗程为主,对巨大肿块部位可化疗完全缓解后加局部放疗

4.难治的HL/1年内复发:非交叉耐药方案和(或)残留病灶部位给予局部侵犯野放疗

5.1年后复发:原化疗方案化疗/改换其他非交叉耐药的化疗方案

6.单用放疗后复发HL:放疗或二线化疗±放疗后重新分期

治疗后的远期毒性

1.第二种恶性肿瘤——MOPP

2.性腺功能障碍——MOPP、COPP

3.其他:甲状腺功能低下、心肌病、缺血性心脏病等。博来霉素——肺纤维化;

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