WHO CNS 5 更新要点-分子分型

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WHO CNS 5根据能够进行基因变化（如 IDH ）对肿瘤进行分组；
通过例如 MAPK 通路改变进行致癌的关联；
通过组织学和组织遗传学的相似性，使用分子特征来定义新的类型和亚型。

CNS 5 三种确定的胶质瘤类型
星形细胞瘤、IDH 突变型；
少突胶质细胞瘤，IDH 突变和 1p/19q co-del；
胶质母细胞瘤，IDH-野生型。

TERT启动子突变已经被纳入指南，并在少支胶质瘤和胶质母细胞瘤中都出现

1. 少支胶质瘤的特异性分子改变：
   IDH1，IDH2，1P / 19Q，TERT启动子，CIC，FUBP1，NOTCH1
2. 胶质母细胞瘤的特异性分子改变：
   IDH-野生型，TERT启动子，染色体 7/10，EGFR

*WHO分级不再仅仅依据组织学
级别的含义：
I级：如果可以进行手术切除，就可以治愈。
IV级：高度恶性，缺乏有效治疗则会在相对较短的时间内死亡。

胶质母细胞瘤-GBM：

1. 胶质母细胞瘤将仅包含 IDH 野生型肿瘤。
2. 没有胶质母细胞瘤的组织学特征的成人 IDH 野生型弥漫性星形细胞瘤，只要一个以上的以下三个特征（TERT 启动子突变、EGFR 基因扩增或 [+7 /−10]) 也将被归类为胶质母细胞瘤。

星型胶质细胞瘤-A：

1. IDH突变的弥漫性星型细胞瘤视为统一类型，分级为2级，3级，4级（原IDH突变型GBM），即4级现在不止包含GBM。
2. 病理特征不再是分级的唯一依据，如即使没有微血管增殖或坏死等4级特征，但发现CDKN2A/B 纯合缺失的存在的 IDH 突变型星形细胞瘤的 WHO CNS 分级为 4。
   如何识别出具有胶质母细胞瘤特征的星型细胞瘤很重要。

https://academic.oup.com/neuro-oncology/article/23/8/1231/6311214
https://academic.oup.com/neuro-oncology/article/23/8/1215/6311215