骨神经纤维瘤应该怎么治疗

骨神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤,是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。瘤体并非都与大神经干相连,亦可起于很小的无髓纤维。外有疏松透亮薄包膜,其外有或无轻反应区。


骨神经纤维瘤这种病引起有可能与胚胎发育早期变异有关,不易预防。目前已知本病在染色体上的基因定位。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。


神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。


主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤。


骨神经纤维瘤的发生多见成年人发病,男女发病几率相等。骨神经纤维瘤可单发或多发,瘤体压迫骨骼可引起畸形,很少出现疼痛,可转为纤维肉瘤。


骨神经纤维瘤可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。


脊柱的某一段偏离中线,形成曲线,称脊柱侧凸。侧凸畸形可与超过生理性的前凸或后凸畸形同时存在。侧凸的椎体伴有旋转畸形,侧凸程度愈大,旋转愈严重。使肋骨和胸廓变形,两侧不对称,严重影响心肺功能。


先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处,由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。时间越久,症状会越严重,甚至有些病例因骨折端刺破皮肤发生感染。


先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。


经过上面的总结我们可以看出,患了骨神经纤维瘤一定要及时治疗,不然会引发上述并发症。得了骨神经纤维瘤怎么治疗?


囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易因其包膜不清楚,且很易复发囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除虽可出现复发并累及神经且再行囊内切除就很困难了一般不做放疗因可损伤神经。


在这个疾病的治疗当中患者是可以采用中药进行治疗的,中药纤瘤康复散的要想是比较温和的,对患者的身体不会产生副作用,而且会全面的调节患者的内分泌,这样就可以增强患者机体血液循环,滋阴调肝,而且还可以软坚散结、消除肿块瘀阻,对于这个疾病的治疗是可以标本兼治的。

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