血液系统recap----贫血

贫血的类型其实十分复杂的，但根据MCV,可稍微简单粗暴地分为microcytic, normocytic macrocytic等类型。

那么，各种不同的原因分别如何引起贫血呢，简单分析一下血红蛋白的组成即可看出各种贫血分别影响了血红蛋白的各个组成部分，无论缺少哪一个都无法合成正常的血红蛋白。

首先看microcytic anemia.

书上写的都很清楚了，我就不多说了。

注意一点 慢性病贫血（anemia of chronic disease)和 缺铁性贫血，看起来很像，因为serum iron,%saturation都降低，但慢性病贫血由于hepcidin的作用，铁被“困”在了储存的状态，因此feritin是升高的，而缺铁性贫血，由于铁少了，储存的也少，所以feritin是降低的。而当看到feritin升高时，可考虑1.慢性病贫血，2. sideroblastic anemia,3 hemochromatosis. 慢性病贫血与 sideroblastic anemia相比，慢性病贫血由于铁被困在巨噬细胞里，所以血清铁是减少的，而sideroblastic anemia，由于protoporphyrin合成障碍，铁相对富余，因此血清铁升高。而hemochromatosis，由于消化道铁吸收增加，血清铁和储存铁都多，和缺铁性贫血正好相反。

地中海贫血暂时没什么要说的，书上都有。

macrocytic  anemia, 比较high yield的主要是各种原因引起的megeloblastic anemia。第一反应往往是看folate和vitamine B12。常忘了考虑orotic aciduria。ortic aciduria是嘧啶合成同路上ump synthase缺乏引起的，导致其下游嘧啶合成受影响，因而造血也受影响，引起megeloblastic anemia，同时尿中可检测到orotic acid， 需与ornithine transcarbamylase(OTC)鉴别。

folate和vitamine B12引起的megeloblastic anemia，区别在于，vitamineB12所在的其他通路中由于vitamineB12的缺乏，可引起亚急性联合变性，这是一种神经系统脱髓鞘疾病，累及dorsal columns、spinaocerebellar tracts,corticospinal tracts. 表现由 parethesias, bilateral spastic weakness, babinski signs,antibodies to intrinsic factor.