Case-Based Diagnosis and Management of Headache Disorders学习笔记3

3偏头痛先兆不伴有头痛

病例

72岁男性，反复左眼视力丧失30年。症状表现为左眼中心视野视力突然丧失，5分钟后左侧视野出现锯齿状“C”形闪光，中心视力丧失，闪光逐渐左眼周边视野移动，中心视野逐渐恢复。每次发作症状持续20-25分钟，之后视力完成恢复正常。前10年每年发作1-2次。发作频率逐渐增加至每年6-7次。尼莫地平没有减少发作频率和发作时间。后面患者改用噻氯匹定。13年前患者开始就诊笔者医院，此时每年最多发作10次，有时几个月发作2-3次，有时2-3个月不发作。患者发作性质大致相仿，偶尔发作累及右侧视野。患者没有其它症状，也没有头痛症状。患者神经系统及神经眼科检查未见异常。患者50多岁发现血压高，规则接受赖诺普利治疗。患者无其它不适。患者及其父母、两个兄弟、三个孩子均无头痛史。患者在发作期间画了许多他看到的图形。图1为患者发作开始时的视野中心的图形。图2为闪光暗点。图3为患者画图描绘了闪光如何在5分钟没从中心视野向周边视野移动。

鉴别诊断及处理

患者有急性和反复短暂神经功能缺损发作。鉴于患者的年龄（大于50岁），血管源性病因应首先考虑。患者高血压病史，作为血管危险因素，也支持血管性病因。老年人突发视力丧失最常见的病因是一过性黑矇。一过性黑矇可为血管源性（栓塞或低灌注）、眼源性、神经源性或者特发性。

一项纳入186例患者的突发视力丧失（不一定是一过性）的回顾性病例研究发现，其病因卒中或TIA占24%，眼部疾病占17%，一过性单眼盲占10%，偏头痛占14%，病因未明占22%，多种病因占12%。一项纳入337例患者的突发一过性单眼视力丧失的前瞻性研究发现，159例病变相关侧颈内动脉（ICA）正常，33例ICA70%以下狭窄，100例ICA70-99%狭窄，45例ICA闭塞。

有些临床表现模式可提示颈动脉疾病，例如症状突然出现或消失（altitudinal onset or disappearance 不确定翻译正确）。ICA严重狭窄（70-99%）者症状持续1-10分钟，数秒内起病。ICA闭塞时症状由强光刺激诱发，突然起病，发作多于10次。短时间内频繁发作提示即将发生脑梗死。缺血通常表现为阴性视觉症状。有些患者可见眼底视网膜血管内栓塞。

50岁以上，存在高血压病、糖尿病、高胆固醇血症等血管危险因素提示血管源性病因。

颞动脉炎（或巨细胞动脉炎）也是一过性黑矇的病因，特别是60岁以上的患者。本病最常见症状为颞骨周围头痛，并伴有疲乏、食欲减退、体重减轻或流感样症状。咀嚼时下颌疼痛也是常见症状。表现为阴性视觉症状，症状持续数周至数月。

一过性黑矇的眼源性病因很多。在此不详述。

视神经至枕叶的病变可导致神经源性视力障碍。视神经炎、视乳头水肿或者颅内压增高也可引起一过性黑矇。

枕叶和颞顶叶动静脉畸形可引起视觉障碍和头痛。最典型的症状是同向性偏盲、头痛、抽搐和出血。症状性先兆性偏头痛可能是唯一的临床表现。

癫痫，特别是枕叶癫痫，通常以视幻觉首发起病。视觉症状通常是复杂的，刻板样的，可伴有头痛。通常急性起病，持续数分钟。癫痫可由视觉刺激诱发。

偏头痛先兆是可逆性神经综合症。先兆在5分钟内出现，可持续长达2小时。通常先兆与头痛相关，但有些患者仅有先兆。

有时40岁以上的卒中患者可出现无法解释的短暂性局灶性神经科症状，而神经影像学表现正常。这些患者视觉症状最常见，并符合偏头痛先兆的标准。

鉴别诊断最重要的工具是患者病史。起病方式、进展、存在的阳性/阴性症状、持续时间、运动加剧症状或可能诱发因素都可提示病因。有必要进行全面的神经系统检查（包括眼底）、头颅触诊及神经血管检查。如果怀疑眼源性病因，应请眼科会诊进行彻底的检查。实验室检查包括

血常规、生化和血沉，如果怀疑颞动脉炎应行PCR检查。如果怀疑颈动脉疾病，应行彩超检查，有些病例需要行MRA或CTA评估颈动脉和（或）颅脑CT/MRI。如果怀疑栓塞，应行心脏检查。如果怀疑癫痫，应行EEG。

诊断

该病例确立诊断最重要的依据是临床病史。根据病史，眼源性、颞动脉炎、神经源性病因可排除。病史太长也不支持血管源性病因。

该患者给予拉莫三嗪口服治疗，剂量逐渐增至每天100mg。3个月后随访，患者自述在拉莫三嗪治疗的第15天有一次视觉先兆发作。建议患者6个月后停药，但患者仍坚持服用。2年后随访，患者诉仅有2次短时间的发作。

未完待续。