《夺冠》上映：与郎平齐名的排球巨星，为何暴毙赛场？
本文作者：Origami
《夺冠》，从春节缺席，到定档国庆，再到提前上映。
无论怎么调整、怎么跳票。 只要上映，依然是万众期待，翘首以盼。
只因为四个字， 中国女排。
来源：《夺冠》宣传片截图
那不仅是一个时代的回忆，更是一段风云际会的传奇。 她们不仅带来了国家荣誉，也战胜了曾经难以想象的强敌——海曼。
「从国旗下沿到地面的距离是三米三二，这是海曼的摸高。」 当时还在替补挣扎的郎平，说出了这句话。
来源：《夺冠》宣传片截图
海曼是谁？
身高一米九六，美国女排队的绝对主力和支柱，被称为世界第一炮手。
在中国女排们还在破茧之时，海曼如同横亘在眼前的巨峰。
郎平与海曼，棋逢对手，一时瑜亮。中美比赛前夕，一位日本记者甚至这样报道：中国队同美国队的比赛就是郎平和海曼的较量。
然而，在中美女排大战后不到两年，海曼突然离奇去世。
直到尸检结果公布，人们才发现，这位排球女将看似健壮无比的身体内隐藏着可怕的病魔。 那些让这位运动员看起来格外天赋异禀的特征，恰恰是这种疾病隐藏的表现。
高岭之花，赛场凋零
海曼的陨落，超出了所有人的预料。
1984 年奥运会后，海曼离美前往日本排球职业联赛发展。 她把天赋从洛杉矶带到了大阪，受到了日本观众的强烈欢迎和喜爱。
凭借超高的人气，海曼甚至开始了她的模特和演艺生涯。
来源：Wikipedia
谁也没想到，她会如晚樱般猝然凋谢。
1986 年 1 月 24 日， 在一次常规比赛中，海曼在轮换休息时轰然倒地。 往常海曼也曾因为贫血晕厥，但只要有些情况有些好转，她会立刻回到座位上继续给队友们加油打气。
然而这一次，她再也站不起来了。
当晚 21 点 30 分，日本医院宣布海曼抢救无效死亡。
但无论是海曼的家人还是球迷，都难以接受这个现实。人们对海曼之死的痛惜之情，蔓延到了对当时接诊海曼的医院开具死因诊断的不满——「心脏病」——海曼在联赛前所有的体检报告都显示，她「极为健康」。
海曼死后 6 天，在家人的强烈要求下，美国加利福尼亚的法医进行了尸检。
结果表明，杀死这位传奇运动员的疾病比心脏病更加罕见。
一位当时的尸检官解释道，海曼的身体状态极好，心脏极其健康，只有一处瑕疵，却也是致命的缺陷——主动脉夹层。
来源：YouTube视频截图
「当她下场坐到球员席上的时候，主动脉夹层已经破裂，这是马凡综合征的恶果。但很遗憾，我们诊断的太晚了。」
马凡综合征，一个静默的巨人收割者，无声无息地带走了不计其数的运动健儿。
据新华社及《北京晚报》报道，前女排国手霍萱、 四川男排国手朱刚都因罹患马凡综合征不幸逝世。
马凡综合征
马凡综合征，最早在 1896 年，由法国儿科医生安东尼马凡（Antoine Marfan）在一名 5 岁女孩身上发现。
这位女孩的胳膊、腿、手指和脚趾不成比例的细长，此后有医生发现有类似的骨骼改变并存在眼科情况的病例。
1931 年，该病被正式命名为马凡综合征（Marfan syndrome，MFS）。
史书记载诗人李贺「纤瘦、通眉、长指爪」26 岁逝世
后人推测其可能是马凡综合征患者
来源：
Wikipedia
马凡综合征属先天性遗传性疾病。发病率为 1/3000~1/5000 。大多数马凡综合征患者有家族史，但有 25% 的患者是因自身基因突变导致。
马凡综合征以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要表现。
患者身材高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝。皮下脂肪少， 肌肉不发达， 胸、腹、臂皮肤多皱纹。足部明显外翻，个别患者有杵状指畸形。
韧带和关节松弛， 肌张力明显减低， 关节过度伸展。胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨， 有时为扁平胸。脊柱后突、侧弯， 常限于胸椎。 髌骨脱位和髋关节自然脱位也不少见。
马凡综合征患者的体征多达三十多种，可大体概括为 骨骼惊奇，瘦高长指 。
左为正常手指，右为蜘蛛指
来源：参考文献 1
眼部表现主要为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性发病率高多于女性。50～80% 的患者有眼部疾病。
晶状体脱位，晶状体呈肾形并紧贴睫状体
来源：Wikipedia
心血管系统受累是最危险的病变。约 80% 的患者伴有先天性血管畸形，常见主动脉扩张及心脏瓣膜关闭不全。以及可合并各种心律失常，如传导阻滞、房扑、房颤等。
95% 的患者死于心血管并发症，患者升主动脉瘤样扩张，易出现主动脉瘤破裂出血，严重时可造成猝死，这是急性的，也是导致死亡的主要原因。
有数据显示：发生主动脉破裂后，患者当场死亡概率高达 25%，此后每小时死亡概率还要增加 1%。
显微摄像下的主动脉粘液瘤样变性
来源：Wikipedia
32 岁到 72 岁
海曼去世后，人们回忆起她的赛场往事，逐渐发现这个排球名将在生活中确实存在着马凡综合征的蛛丝马迹。
海曼从小视力不好，在赛场外一直戴着眼镜。作为一个强力扣球手，尽管有过针对训练，她的肌肉量增长还是进步迟缓。
可惜，以往的检查中并没有医生看出来她的异常。相关报告显示：在 1996 年之前，马凡综合征的误诊率在 40～50% 之间。
幸运的是，随着遗传学上致病染色体的成功发现，基因筛查对马凡综合征的诊断做出来极其有力的补充。
1996 年，国际学术界统一修订并发布「Ghent 诊断标准」。
Ghent 标准要求诊断 MFS 必须具备两个不同系统的主要标准和第三个系统的次要标准，或在存在 FBN1 基因突变或一级亲属阳性家族史的前提下，具备一个系统的主要标准和第二个系统的次要标准。
然而，由于马凡综合征患者诸多病变特点存在年龄依赖性，诊断敏感性较低，尤其对阳性家族史患儿的诊断极易出错。
鉴于此，专家们于 2010 年对该诊断标准进行了一次修订与细化，主要内容：
极大的提高了主动脉扩张 Z 值评估和晶状体异位在诊断中的权重，对其他病变确立了一个系统评分表（总分 20分，达到 7 分具诊断意义），为分子诊断赋予了非常重要的意义，降低了部分特异性不强的指标权重以避免过度诊断。
马凡综合征诊断的Ghent修订版标准
来源：自己做的原版见参考文献 2
表2：马凡综合征系统评分
来源：自己做的 原版见参考文献 2
在现代医学没有干预前，马凡综合征患者的平均寿命仅 32 岁。随着诊断水平的提高，越来越多的马凡患者在并发症发作前就可被明确诊断。
2017 年，一名 35 岁的马凡患者在浙江大学邵逸夫医院陆陆续续通过三次手术，将主动脉血管全部由人工血管替代。
无独有偶，2018 年，中南大学湘雅医院成功将一位主动脉 A 型夹层的 29 岁马凡患者进行了号称「金字塔尖」的全胸腹主动脉人工血管置换术。
2019年，在上海市第一人民医院，一名 53 岁的患者也通过多科室联合手术把体内所有的主动脉都换成了人工血管。
目前，尽管目前尚无彻底治愈马凡综合征的方法，但通过手术治疗及 β 受体阻滞剂使用，患者的平均寿命已经提高至 72 岁。
尾声
今年上半年，中国女排总教练郎平在一期央视专访中谈及曾经的对手也是朋友海曼，语气里难掩缅怀与伤感： 「场上是对手场下是朋友，我很钦佩她。失去这样的朋友，我非常遗憾，也很想念她。」
海曼去世后不久，医生们出于保险起见，对海曼家族进行了一次马凡综合征大筛查， 果不其然，海曼的哥哥也被确诊患有这种遗传病和主动脉夹层。 比较幸运的是，他的心脏手术进行的相当及时。
次年，美国里根总统签署了 5606 号公告，宣布 1987 年 2 月 4 日为「全国妇女运动日」，旨在纪念这位排球名将。从那时开始，美国国会每年都会在 2 月第一周表彰美国妇女对本国体育和社会做出的贡献。
2005 年，第 36 届塞斯达会议提议， 马凡综合征患者禁止参与竞技体育项目， 除了一些低强度运动，如高尔夫、保龄球和其他没有强体力活动和剧烈身体碰撞的运动。（策划：gyouza）
致谢：本文经中山大学孙逸仙纪念医院心内科副主任医师 麦憬霆 专业审核
题图来源：《夺冠》官方海报
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