弛缓型瘫痪性神经疾病导致的足部畸形的诊断与治疗策略

程瑞林

概述

脊髓灰质炎后遗症、CMT病和周围神经的其他损伤或受累，可导致无力或瘫痪。

脊髓灰质炎，是一种由嗜神经病毒感染脊髓前角细胞和某些脑干运动核的急性传染病，患病年龄以3个月~5岁的婴幼儿为最多，急性期过后肢体遗留不能恢复的麻痹，称为脊髓灰质炎后遗症。【4】

无力（非痉挛）是下运动神经元损害造成的。治疗主要是通过夹板或支具来支持无力的肢体，如有适应证，可行手术加强或改善功能。

发病机制

发病机制-病因学

瘫痪型脊髓灰质炎破坏脊髓前角细胞，导致持久的运动麻痹或瘫痪，其涉及的范围从特定的肌群无力至完全性四肢瘫。

CMT病是一种常染色体显性遗传病，病变主要涉及周围神经。运动神经受损最严重，导致渐进性肌肉无力和萎缩。感觉缺失，如本体感觉缺失也会发生。

发病机制-病理生理

脊髓灰质炎

瘫痪的严重程度取决于神经元的感染程度和受累神经元的数量。因为前角细胞通常是脊髓中受损最严重的部分，所以通常只发生运动性瘫痪而没有感觉缺失。

脊髓灰后炎后遗症是用来描述初始感染后30~40年而出现的复发或无力加重，以及肌肉废用。它并不提示感染复发，而是反映生理性与衰老性改变或是继发的已经有神经肌肉功能丧失的瘫痪肌肉受损加重。其症状只是无力加重或是偶有疼痛。

CMT病

CMT病以渐进性对称性周围神经疾病为特征，涉及脱髓鞘改变和轴索的缺失。在后期也可以见到脊髓退行性变。神经活检可以看到神经内膜的肥大改变。周围神经病变导致渐进性的运动功能缺失，特征为无力、肌肉萎缩和继发于肌肉失衡的肢体畸形。腓骨肌群，尤其是腓骨短肌常最先受累，因此其以前的名称为腓骨肌萎缩症。随着疾病的进展，足趾伸肌出现明显的对称性肌肉无力和萎缩，随后是胫前肌的改变。胫前肌无力导致垂足步态。足内肌无力或各种肌力不平衡，导致高弓足或爪形趾。通常腓骨长肌相对于腓骨短肌和胫前肌较少受累，从而造成第1跖列跖屈、旋前。腓骨短肌无力与胫后肌正常会加重前足马蹄样畸形及中足关节的足内翻，造成后足内翻。上肢也可能被累及，以包括手内肌和鱼际肌在内的远端肌肉受累为特征。上、下肢中受损的多为远端肌肉，膝和肘部近端的肌肉通常不受累及。

感觉神经纤维的不同程度受累能导致本体感觉和震动觉缺失。震动觉的丧失通常局限于膝关节以下部分。一些患者中，由于感觉神经的退变也可以导致痛温觉的下降。相反的，一些患者会出现肢体远端的中度至重度疼痛。