规培笔记 2019-03-23

风湿免疫性疾病

风湿病史一大类以关节、骨、肌肉为主要症状，可以累及内脏器官的异质性疾病。按照1983年美国风湿协会ARA的分类方法分为十大类，包括100多个病种，常见的疾病如下：

弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，多发性肌炎/皮肌炎，系统性硬化，坏死性血管炎以及其他血管炎，风湿热，干燥综合征等

与脊柱相关的关节炎（血清阴性脊柱关节病）：强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎等。

退行性关节炎：原发性和继发性骨关节炎。

与感染相关的关节炎

伴风湿病表现的代谢和内分泌疾病：痛风、淀粉样变、软骨钙化、甲状旁功能亢进等；

肿瘤：滑膜瘤、软骨瘤、转移性肿瘤的等。

神经性病变：神经源性关节病（Charcot关节）、腕管综合征；

非关节性风湿病：肌筋膜疼痛综合征、腱鞘炎等；

伴有关节表现的骨、骨膜及软骨疾病：骨质疏松、骨软化病、骨坏死；

其他常伴有关节炎的疾病：结节病，结节红斑等。

1.风湿热

风湿热rheumatic fever是一种常见的反复发作的急性或慢性全身结缔组织免疫炎症疾病累及心、关节、中枢、皮肤及皮下组织。可形成风湿性心脏病或瓣膜病。

常A组链球菌感染相关。

病理：分期分为三期：变性渗出期，增殖期，硬化期。

临床表现：多数患者发病前1~5天有咽痛或扁桃体发炎等上呼吸道感染史。

1.发热轻度到中度发热，有弛张热及持续地热，大量出汗，与体温常不成比例，少数患者发热未被注意；

2.关节炎游走性多关节炎常于感染后1个月内发展；

3.心脏炎症为临床最重要的表现，是儿童期充血性心衰的最常见原因，可表现为a.心肌炎有心动过速心脏扩大心尖及主动脉瓣可听到收缩期吹风样杂音。奔马律或第一心音减弱，心律失常包括PR间期延长较为常见，也可有ST-T改变，QT间期延长及心室内传导阻滞。心力衰竭常由风湿性心肌炎引起。大多数患者可无明显症状。b.心内膜炎；c.心包炎；后两者是心脏严重心肌炎的表现。

4.皮肤表现：渗出型可见环形红斑具有诊断意义。增殖型即皮下结节

5.舞蹈症多于5-12岁儿童，女性多见；精神异常，不自主动作，肌力减退及共济失调。

实验室检查：

主要包括两个方面：确立链球菌感染；判断风湿热活动的存在和持续。

链球菌感染的证据：咽拭子培养，血清溶血性链球菌抗体测定ASO大于500U。

风湿热活动的证据：ESR、CRP高，γ蛋白高，循环免疫复合物检查阳性，补体低，IgG/M/A高，B淋巴多，T细胞减少，抗心肌抗体阳性，外周血淋巴细胞促进凝血活性实验PCA阳性80%。

诊断：无特异性指标。国际标准如下：

鉴别诊断：

关节炎包括类

风湿关节炎有晨僵

浓度血症引起的迁徙性关节炎血培养及骨髓培养阳性。

结核性关节炎T-SPOT强阳性

结核感染过敏性关节炎Poncet病

血液系统肿瘤

蕾姆关节炎Lyme病蜱虫感染引起

恶性感染性心内膜炎

病毒性心肌炎

链球菌感染后状态（链球菌感染综合征）

系统性红斑狼疮

治疗：

一般治疗需要卧床休息，进食易消化有营养食物。

抗风湿治疗包括：

水杨酸制剂阿司匹林儿童每天80-100mg/Kg，成人4-6g，分4-6次口服。不宜使用碳酸氢钠，可降低水杨酸的吸收。

糖皮质激素泼尼松成人60-80mg qd；儿童2mg/kg分3-4次口服；ESR正常后氢化可的松300-500mg或地塞米松0.25-0.3ng/kg ivgtt。

抗生素普鲁卡因青霉素40-80万单位肌注，10-14天，或长效青霉素苯唑西林120单位肌注1次，青霉素过敏可po红霉素0.5g q8h，10天。

舞蹈症的治疗避免刺激需免疫抑制剂使用。