天生拥有双份生殖系统,他们背负的争议与痛苦远不止双倍

是男还是女?这是一个很难的问题。

如果你问一个小孩子如何分辨男女,他可能会说,长头发穿裙子的是女孩子,短头发穿裤子的是男孩子。当然,今天由于女装大佬的存在,这种方法可能已经不奏效了。

如果你问一个初中学生如何分辨男女,他可能会说,胸有肉声音细的是女生,有喉结有肌肉的是男生,也就是通过第二性征来分辨。

如果你问一个高中生如何分辨男女,他可能会说,外表不能说明问题,确定性别要看生理结构和染色体核型,46XX有卵巢的是女性,46XY有睾丸的是男性。

还记得曾经让你魂牵梦绕的“蛋白质女王”吗?肌肉比普通男性更发达

然而现实还要更复杂,不是所有人都能归入男性或者女性的,请注意,这里说的可不是社会性别,而是实打实的生理性别。没错,这个特殊的群体严格来说不能称之为“不男不女”,而是“又男又女”,更被社会广泛接受的名称是双性人。

双性人太复杂了,你可能听过一些“男身女相”或“女身男相”的案例,比如下面这个。2017年,19岁的女孩小刘外表窈窕,却从来没有来过月经,不久前经人介绍她谈了一个男朋友,很快到了谈婚论嫁的程度,因为担心婚后不孕才到湖南省人民医院妇科检查。

检查的结果让小刘的所有亲友都大惊失色,小刘的染色体核型为46XY,即男性,CT、B超都未能找到子宫和卵巢,反而找到了疑似隐睾的组织,确诊为“男性假两性畸形”。

CT下双侧隐睾的图像

这种男身女相很有迷惑性,患者的外生殖器可能与正常女性高度相似,青春期后乳房也会发育,外表几乎没有任何男性特征,一般被当做女孩抚养成人,最后因无月经才到医院就诊。

虽然一切看起来都是女性,但患者并不具有女性特有的子宫、卵巢等器官,生理上是明确的男性。这种性发育异常可能的原因之一是“雄激素不敏感综合征”。

虽说男女有别,但男女的性腺都是由同种组织——生殖嵴发育而来,在胚胎在第七周若受到Y染色体SRY基因的影响,则分化成睾丸,此后,睾丸开始分泌睾酮和双氢睾酮,促进其他男性化的器官和组织的形成。

如果胎儿的雄激素受体基因异常,则靶器官对雄激素无应答,发育就会类似于女性。当患者成长至青春期,外周雄激素抵抗可导致转化的雌激素增高,还会出现女性化的乳房和毛发发育。

当然这只是其中一种假两性畸形,双性人的情况还要更复杂。无论如何假两性畸形也都是可以确定真实性别的,但这个世界上还有真正的双性人。

2005年,重庆晨报报道了一个极为传奇的案例。1965年出生的刘星(化名)是当地人眼里的“假小子”,面相酷似男人,平时也留短发穿男装,甚至曾被人赶出过女厕。

面对记者的采访,刘星只愿意露出背影

刘星18岁那年嫁给了农民唐伟,这个丈夫是个赌棍,家里大小事几乎都由刘星操持,所以尽管她的长相和打扮过于男性化,婆婆仍然非常喜欢这个儿媳妇。结婚第二年,刘星顺利生下了一名男婴,19岁就当了妈妈。

之后故事就开变得猎奇,刘星发现自己渐渐长出了男性的器官,变成了真正的男人,从此拒绝与丈夫行房,夫妻关系变得紧张,最终离婚,儿子判给了丈夫。25岁的刘星离开原来生活的地方,改头换面完全活成了真正的男人。

2年后他和厂子里的女工周莉互生情愫,不顾娘家的反对结了婚,结婚证还是让前夫和周莉领的。更神奇的是,2001年周莉怀孕了,生下一个男孩,刘星在36岁时又当了爸爸。大儿子管刘星叫妈妈,小儿子管刘星叫爸爸,这可是真正的又当爹又当妈。

刘星年轻时的照片,面容中性

一个人能够同时作为生物学意义上的父亲和母亲,你说他是男是女?

刘星的案例是比假两性畸形更罕见的真两性畸形,他们既有卵巢又有睾丸,有的子宫也发育正常,外形上可男可女,主要取决于体内两种性激素的水平。

在结婚生子之前,刘星体内的雌激素水平占主导地位,因而乳房发育且有月经,而生子之后,因为不明原因雄激素水平升高,导致男性生殖器发育,并抑制了女性特征。

由普拉德医生制定的外生殖器评级测量标准

报道没有提及刘星的染色体核型,但应该含有Y染色体。临床统计,真两性畸形患者的核型以46XX居多,占6-7成,仅有不到1成是46XY,剩下的为含有Y染色体的嵌合型。真两性畸形具体的发病原因依然与关键的SRY基因有关。

一般而言,SRY基因位于Y染色体上,由携带Y染色体的精子传给后代。但在某些特殊情况下,Y染色体上的SRY基因发生了突变,或者精子在减数分裂过程中染色体互换,SRY基因有可能被转移到X染色体中。

若精子携带了缺失SRY基因的Y染色体,就有可能产生XY核型却表现为女性的后代,同理,若配子携带了含有SRY基因的X染色体,就有可能产生XX核型却表现为男性的后代。

注意,理想情况下,这些特殊的个例是有可能发育为正常的女性或男性,但在实际情况下,存在很多男女难分的真两性畸形。

真两性畸形生殖器官的部分形态

偏偏在有些情况下,是男是女很重要。

2013年发生了一件极为经典的性侵案。外表为女性的刘某在网络上认识了魏某和黄某,两人邀请她吃夜宵,刘某的男友也一道陪同前往。之后,刘某的男友有事先离开,剩下的三人吃完夜宵便离开,两名网友尾随刘某进入公厕,对她实施了轮奸。

案件发生后,有关部门组织相关机构对刘某进行了一系列检查和测定,发现刘某的性染色体为XY,是男性。刘某是弃婴,被其养父捡拾抚养成人,因此没有登记户籍,也不存在写在证件上的性别,但她从小以女性身份生活,兼具两性生殖器官。

案件的争议在于,我国刑法规定强奸罪的主体是男性,犯罪对象是妇女,且对妇女的概念没有进行具体规定,在认定双性人性别时出现了困难,被告人是否构成强奸罪既遂存在争议。

1937年出生的瑞典双性人克劳德白天当爸爸,晚上做妓女

同理,若双性人为实施性侵的主体,也存在一定的争议。显然,性别的判定可以很复杂,生理性别并不是一个能够完全确定的属性。

因为SRY基因异常,真两性畸形的患者同时拥有卵巢和睾丸组织,之所以不是用器官,是因为还存在一种特别的中间形态——卵睾。

卵睾顾名思义就是同时具有卵巢组织和睾丸组织的性腺,在动物界也存在,比如雌雄同体的蜗牛,但在人类中,卵睾就是一种发育异常的性腺。

一种淡水蜗牛的卵睾,周边为肝胰腺

在真两性畸形的案例报告中,也并非所有患者都拥有卵睾。有可能是一侧卵巢或睾丸另一侧卵睾,也有可能是双侧卵睾,还有可能是一侧卵巢一侧睾丸,总之就是性腺三种形态的组合。

他们的外生殖器形态也介于男女之间模棱两可,有的尿道下裂无法站立小便,有的似正常男性但按月尿血,但有三分之二的患者会有乳房发育,因此,实际中真两性畸形的社会性别以女性居多。

由于他们体内具有两种性腺组织,可能同时分泌雄激素和雌激素,两者都可以达到正常男性和正常女性的水平,所以就会有“大胸萌妹胡茬扎手”的奇怪现象。

加拿大人埃里克·巴特勒12岁时开始长胡子和来月经

至于他们的生育能力就没有那么“雨露均沾”了。因为人类的睾丸需要在略低于体温的环境中才能正常产生精子,而真双性畸形的患者往往睾丸下降不完全,藏于体内,卵睾的情况也一样,所以很少能产生精子。前面提到又当爸又当妈的案例是极为罕见的。

有些人肯能会有特别怪异的疑问,真两性畸形能不能“自交”,即自我受精?一般认为是不能的,至少目前没有案例支持。但如果是双性嵌合体,也就是身体器官由两种不同基因型的细胞构成,同时具有功能正常但基因型不同的卵巢和睾丸,这种情况下自我受精理论上是可能的,相当于兄妹或姐弟近亲繁殖。

与多数患者无法正常产生精子不同,患者通常具有发育良好的卵巢,包括卵睾中的卵巢组织,有正常的排卵功能,通常也具有子宫,理论上具备受孕的能力。然而,真两性畸形的患者通常因为心理原因或社会因素,难以组建家庭,所以关于他们自然妊娠的案例并不多见。

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根据一篇北京协和医院的研究论文显示,在10例医院收治的研究对象中,社会性别为7女3男,7例仍旧选择女性性别,而3例男性都要求整形为女性,即便他们都以男性身份生活至成年。

不知道有多少人是抱着猎奇的心态看到这里的,如果未来你在生活中或者网络上遇到双性畸形的患者,也包括所有性腺发育异常的患者,请不要用异样的眼光看待。

他们是不幸的群体,从小或被人嘲笑或自觉异常而感到自卑,承受了很大的心理和社会压力,有的与他人建立了情侣关系,仍然极力隐瞒。

其实很多患者因为羞于启齿,并不了解自己身体的情况,也不知道有成熟的治疗方案。

目前,医院通过手术切除部分性腺,并行外阴整形,后续可配合激素治疗,都能过上正常的生活,甚至仍有生育能力。

另外,我们的医生也十分注重患者的心理健康,治疗过程中严格保护患者的隐私,连床头卡上的诊断名称都用英文缩写,术后会建议患者在手术后搬家、转学、换工作,彻底离开原有的环境。

如果你身边疑似有性别困惑的朋友突然远走他乡,不要过度追问和打扰,他们可能开始了崭新的生活。

性别的问题不是谁的错,也不是上辈子造了孽的报应,要怪就怪自然演化出的这套性别决定机制太过博大和不拘。

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