导游的女儿，可惜

摘要

横纹肌肉瘤（RMS）是一种侵袭性的间叶肿瘤，最常在儿童人群中诊断，当发生于成人时则多见于四肢的深部软组织中。

原发性子宫RMS病例有限，与大多数其它妇科肉瘤相比，认识很少或少有报道。

本研究对两个学术机构进行回顾性评估，描述这一罕见妇科恶性肿瘤的主要组织病理学特征。

总共8例，包括

4例多形性横纹肌肉瘤（PRMS）、

2例腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）

2例胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）。

病人年龄在22-70岁，最常见症状是阴道出血，大多数患者诊断时已为晚期，包括淋巴结和远处转移。

肿块大多数位于子宫肌层（6/8），

2例来自于宫颈（2/8）。

肿瘤组织学特征依赖于RMS亚型，所有病例均表现出相似的免疫组化特征。

子宫RMS预后极差，对这种罕见恶性肿瘤治疗的数据有限，通常从非子宫部位推断而来。

　　1.前言

　　横纹肌肉瘤（RMS）是一种侵袭性间质叶肿瘤，其表型模拟了有横纹的骨骼肌。RMS最常在儿童人群中被诊断，主要发生于10岁以下的患者，多见于头部、颈部、四肢和泌尿道。

　4.讨论

　　肉瘤少见。

　　子宫RMS的预后很差，大多数患者在诊断时已出现广泛转移。Gerber等在最近的一项研究中调查了10年多时间内148例发生于各个部位的RMS成年患者，他们发现非转移患者的五年总体生存率为45%，转移患者为26%，治疗失败与预后不良相关。

化疗的总体反应率为85%，5年总体生存率为40%。

阿霉素、异环磷酰胺和长春新碱的化疗方案当结合手术和放疗，在两年内获得了55%的总体生存率和64%的无病生存率。

靶向治疗，目前很少有FDA批准的用于治疗软组织肉瘤的药物。Pazopanib是一种酪氨酸激酶抑制剂，可以阻止血管生成和抑制肿瘤生长，作为RMS的一种替代治疗方案而被用于探索中。然而，这种疗法的应用（与RMS的大多数治疗一样）是非常有限的，需要进一步的研究来明确包含靶向治疗方法。

　　总之，子宫RMS可能是一种认识不足的侵袭性肿瘤，常与苗勒氏恶性肿瘤的其他类型相混淆。适当的形态学评估结合免疫组化，在某些情况下进行细胞遗传学研究可足以做出对该肿瘤的诊断。尽管有现代的治疗策略，但其预后仍然很差。

文献出处：Pinto A, Kahn RM, Rosenberg AE, et al. Uterine rhabdomyosarcoma in adults. Hum Pathol, 2018,74:122-128.