白血病(2)

一、一般治疗

1.紧急处理高白细胞血症:外周白细胞> 100 X10^9/L——水化——预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血功能异常等并发症

2.防治感染

3.成分输血支持

4.防治尿酸性肾病

5.维持营养


二、抗白血病治疗

(一)治疗策略——强调个体化治疗

1.诱导缓解治疗——化疗(基础、主要方法)——目标:迅速CR

2.缓解后治疗——化疗和造血干细胞移植(HSCT)——争取患者长期无病生存(DFS)和痊愈


(二)ANLL的治疗

1.诱导缓解治疗——小于60岁(非M3)

①恩环类药物、柔红霉素(DNR);去甲氧柔红霉素(IDA)联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)(3+7方案)

②高三尖杉酯碱(HHT)联合标准剂量Ara-C的方案(HA)

③HA+蒽环类药物

④含大剂量Ara-C的诱导治疗方案

2.完全缓解后治疗

(1)预后良好:大剂量阿糖胞苷(HDAra-C)或标准剂量Ara-C联合化疗巩固3~4个疗程后行自体造血干细胞移植。

(2)预后不良组:异基因HSCT


(三)急性早幼粒细胞白血病(M3)的治疗——维甲酸(优:出血倾向减少、DIC减少)

1.诱导治疗:

(1)能耐受以蒽环类为基础化疗的患者,根据诱导前外周血WBC进行危险分层治疗。

①低/中危组(诱导前外周血WBC≤10X10^9/L):

a.全反式维甲酸(ATRA)+去甲氧柔红霉素(DNR)+三氧化二砷(ATO)

b. ATRA+IDA/DNR

②高危组(诱导前外周血WBC>10X10^9/L)

a.ATRA+ATO+IDA/DNR

b.ATRA+IDA

c.ATRA+DNR±阿糖胞苷(Ara-C)

(2)不能耐受以蒽环类为基础化疗的患者:ATRA+ATO

2.巩固治疗与维持治疗:ATRA+DA/IDA+ Ara-C及 ATO序贯、间歇、 个体化治疗

3.支持治疗

(1)临床凝血功能障碍和明显出血:输注血小板维持PLT≥(30~50)X10^9/L;输注冷沉淀、凝血酶原复合物(PPSB)和冰冻血浆维持FG>1500mg/L、PT和APTT值接近正常。

(2)对高白细胞的APL患者,一般不推荐白细胞分离术

(3)APL分化综合征:又叫维甲酸综合征。

①表现:发热、关节痛、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出。

②措施:停用ATRA并密切关注容量负荷和肺功能状态,尽早使用地塞米松(10mg,每日1~2次),直至低氧血症解除。

③ ATRA的其他不良反应:头痛、颅内压增高、骨痛、肝功能损害,皮肤与唇干燥、阴囊皮炎溃疡等,应给予对症处理。

(4)亚砷酸不良反应监测:

①治疗前心电图检查(评估有无QTc间期延长),血电解质(钙、钾、镁离子)和肌酐;

②治疗期间维持血钾离子浓度>4mmol/L,维持血镁离子浓度>18mg/L;重新评估患者绝对QTc间期

(5)诱导治疗期间,除患者因非粒细胞缺乏感染,一般不推荐使用粒细胞集落刺激因子

(6)中枢神经系统白细胞(CNSL)的预防:

①低/中危组——进行3次预防性鞘内治疗

②高危组/复发组——发生CNSL的风险增加—— 6次预防性鞘内治疗

(7)适时复查骨髓细胞形态学和PML/RARa融合基因,注意复发。


(四)成人急性淋巴细胞白血病的治疗

1.ALL3型诊断:

(1)细胞形态学:①典型BL;②变异型:浆细胞样和不典型Burkitt/Burkitt样BL

(2)免疫表型:细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原

(3)遗传学:肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排

2.ALL预治疗:

(1)适应征:① WBC≥50X10^9/L;②肝、脾、淋巴结明显肿大

(2)方案:糖皮质激素(泼尼松、地塞米松等)口服或静脉给药,连续3~5天;可与CTX联合应用

3.诱导缓解——短疗程、短间隔的治疗方案(>6个疗程)

(1)方案:VP(常用)、CDLP、VDCP

(2)治疗中应注意中枢神经系统白血病(CNSL)的预防和治疗,包括鞘注化疗药物和头颅放疗

(3)考虑预后不良的患者可进行造血干细胞移植,有合适供体者可行异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT),无供体者可考虑自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)

4.完成缓解后的巩固强化治疗——提高疗效

(1)常用方案:6~8个疗程的治疗,含大剂量MTX、Ara-C、L-Asp的方案2~4个疗程,再诱导方案1~2个疗程,强调非骨髓抑制性药物的应用

(2)维持治疗(重要)——根据血常规和肝功能调整用药剂量


(五)CNSL的预防和治疗

1.预防:CR后鞘内注射MTX,每次10mg,每周1~2次,共3周

2.治疗:MTX每次10~15mg每周2次——脑脊液:正常——MTX每次5~10mg每6~8周1次,至全身化疗结束

(六)睾丸白血病治疗:两侧放射治疗

(七)骨髓移植/造血干细胞移植(HSCT)

(八)老年AL的治疗(> 60岁):强调个体化治疗。多数患者化疗需减量用药,以降低治疗相关病死率。少数体质好又有较好支持条件的老年患者,可采用相合同胞供体行非清髓性造血干细胞移植(NST)

(九)靶向治疗

1.针对发病机制的分子靶向治疗:APL——全反式维甲酸(ATRA)亚砷酸(ATO)

2.针对表面分子的靶向治疗

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