白血病（2）

一、一般治疗

1.紧急处理高白细胞血症：外周白细胞> 100 X10^9/L——水化——预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血功能异常等并发症

2.防治感染

3.成分输血支持

4.防治尿酸性肾病

5.维持营养

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二、抗白血病治疗

（一）治疗策略——强调个体化治疗

1.诱导缓解治疗——化疗（基础、主要方法）——目标：迅速CR

2.缓解后治疗——化疗和造血干细胞移植（HSCT）——争取患者长期无病生存（DFS）和痊愈

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（二）ANLL的治疗

1.诱导缓解治疗——小于60岁（非M3）

①恩环类药物、柔红霉素（DNR）；去甲氧柔红霉素（IDA）联合标准剂量阿糖胞苷（Ara-C）（3+7方案）

②高三尖杉酯碱（HHT）联合标准剂量Ara-C的方案（HA）

③HA+蒽环类药物

④含大剂量Ara-C的诱导治疗方案

2.完全缓解后治疗

（1）预后良好：大剂量阿糖胞苷（HDAra-C）或标准剂量Ara-C联合化疗巩固3～4个疗程后行自体造血干细胞移植。

（2）预后不良组：异基因HSCT

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（三）急性早幼粒细胞白血病（M3）的治疗——维甲酸（优：出血倾向减少、DIC减少）

1.诱导治疗：

（1）能耐受以蒽环类为基础化疗的患者，根据诱导前外周血WBC进行危险分层治疗。

①低／中危组（诱导前外周血WBC≤10X10^9/L）：

a.全反式维甲酸（ATRA）+去甲氧柔红霉素（DNR）+三氧化二砷（ATO）

b. ATRA+IDA/DNR

②高危组（诱导前外周血WBC>10X10^9/L）

a.ATRA+ATO+IDA/DNR

b.ATRA+IDA

c.ATRA+DNR±阿糖胞苷（Ara-C）

（2）不能耐受以蒽环类为基础化疗的患者：ATRA+ATO

2.巩固治疗与维持治疗：ATRA+DA/IDA+ Ara-C及 ATO序贯、间歇、 个体化治疗

3.支持治疗

（1）临床凝血功能障碍和明显出血：输注血小板维持PLT≥（30～50）X10^9/L；输注冷沉淀、凝血酶原复合物（PPSB）和冰冻血浆维持FG>1500mg/L、PT和APTT值接近正常。

（2）对高白细胞的APL患者，一般不推荐白细胞分离术

（3）APL分化综合征：又叫维甲酸综合征。

①表现：发热、关节痛、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出。

②措施：停用ATRA并密切关注容量负荷和肺功能状态，尽早使用地塞米松（10mg，每日1～2次），直至低氧血症解除。

③ ATRA的其他不良反应：头痛、颅内压增高、骨痛、肝功能损害，皮肤与唇干燥、阴囊皮炎溃疡等，应给予对症处理。

（4）亚砷酸不良反应监测：

①治疗前心电图检查（评估有无QTc间期延长），血电解质（钙、钾、镁离子）和肌酐；

②治疗期间维持血钾离子浓度>4mmol/L,维持血镁离子浓度>18mg/L；重新评估患者绝对QTc间期

（5）诱导治疗期间，除患者因非粒细胞缺乏感染，一般不推荐使用粒细胞集落刺激因子

（6）中枢神经系统白细胞（CNSL）的预防：

①低/中危组——进行3次预防性鞘内治疗

②高危组/复发组——发生CNSL的风险增加—— 6次预防性鞘内治疗

（7）适时复查骨髓细胞形态学和PML/RARa融合基因，注意复发。

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（四）成人急性淋巴细胞白血病的治疗

1.ALL3型诊断：

（1）细胞形态学：①典型BL；②变异型：浆细胞样和不典型Burkitt/Burkitt样BL

（2）免疫表型：细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原

（3）遗传学：肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排

2.ALL预治疗：

（1）适应征：① WBC≥50X10^9/L；②肝、脾、淋巴结明显肿大

（2）方案：糖皮质激素（泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续3～5天；可与CTX联合应用

3.诱导缓解——短疗程、短间隔的治疗方案（>6个疗程）

（1）方案：VP（常用）、CDLP、VDCP

（2）治疗中应注意中枢神经系统白血病（CNSL）的预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅放疗

（3）考虑预后不良的患者可进行造血干细胞移植，有合适供体者可行异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT），无供体者可考虑自体造血干细胞移植（Auto-HSCT）

4.完成缓解后的巩固强化治疗——提高疗效

（1）常用方案：6～8个疗程的治疗，含大剂量MTX、Ara-C、L-Asp的方案2～4个疗程，再诱导方案1～2个疗程，强调非骨髓抑制性药物的应用

（2）维持治疗（重要）——根据血常规和肝功能调整用药剂量

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（五）CNSL的预防和治疗

1.预防：CR后鞘内注射MTX,每次10mg，每周1～2次，共3周

2.治疗：MTX每次10～15mg每周2次——脑脊液：正常——MTX每次5～10mg每6～8周1次，至全身化疗结束

（六）睾丸白血病治疗：两侧放射治疗

（七）骨髓移植/造血干细胞移植（HSCT）

（八）老年AL的治疗（> 60岁）：强调个体化治疗。多数患者化疗需减量用药，以降低治疗相关病死率。少数体质好又有较好支持条件的老年患者，可采用相合同胞供体行非清髓性造血干细胞移植（NST）

（九）靶向治疗

1.针对发病机制的分子靶向治疗：APL——全反式维甲酸（ATRA）亚砷酸（ATO）

2.针对表面分子的靶向治疗