2022-09-11极简医学——脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病

Cerebral amyloid angiopathy, CAA

脑淀粉样血管病，是老年人脑叶出血的重要原因。

脑淀粉样血管病的发病率与年龄密切相关。

患病率在75～84岁病例中为8.0%，在85岁以上病例为12.1%。

痴呆老年患者中本病的患病率高于非痴呆者。

病理机制

脑淀粉样血管病的病理，是脑和柔脑膜的中小血管内，有脑血管内β-淀粉样肽沉积。

临床表现

⒈急性脑内出血

脑淀粉样血管病最常见的临床表现，就是急性脑叶出血。

出血好发于后部脑叶，出血往往进入蛛网膜下腔和硬膜下腔。

⒉偶然发现的影像学特征

①微出血

在梯度回波、或其他T2*序列上表现为2～10mm局灶性含铁血黄素沉积区域，其解剖分布类似于脑内出血，且好发于大脑皮质。 

②皮质表面铁沉积

代表了陈旧出血灶，可能是急性凸面蛛血的慢性形式。 

③非出血性影像学表现

有缺血性微梗死、脑萎缩、白质高信号和多个血管周围间隙扩张。

⒊短暂性局灶性神经症状发作(TFNE)

这种发作，指反复出现的、短暂、且常为刻板性的无力、麻木、感觉异常或其他皮质症状发作。症状可在数分钟内平滑扩散至相邻身体部位，定位往往是既往脑叶出血、或皮质表面铁沉积部位。

⒋和脑淀粉样血管病相关的炎症(CAA-ri)

和脑淀粉样血管病相关的炎症，是一种独特表现。

患者表现为急性或亚急性认知功能下降、癫痫发作、新发持续性头痛、或其他进行性神经系统体征；影像学表现为斑片状、或融合的皮质下脑白质病，并伴随有脑叶微出血。

对于疑似有本病相关炎症的患者，建议实施免疫抑制治疗，最常用的是糖皮质激素：甲泼尼龙1000mg/d，持续3～5日，之后是6～12周的口服糖皮质激素逐渐减量方案。

⒌认知损害

晚期的脑淀粉样血管病与认知功能下降有关，这反映出患者可能合并了阿尔茨海默病、血管性痴呆或两者兼有。

诊断

可通过临床评估和脑MRI，诊断出可能的本病。

如果初始检查模棱两可，继续随访MRI检查，可能有所帮助。

治疗

无特殊，对症治疗即可。

预后

本病所致急性脑叶出血的总死亡率为10%～30%，入院时血肿较小(<50mL)、意识水平较高(格拉斯哥昏迷评分≥8分)的患者预后最好。

本病的出血复发风险，显著高于高血压性出血：2年的复发率为21%。

复发性出血，往往出现在先前出血的区域。

随着微出血灶数量增多、播散性铁沉积及CT扫描显示后部白质呈低密度，复发性脑内出血的发生率更高。