5月8日“世界地贫日”：防治地贫，健康脱贫

 

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2018年5月8日是第25个“世界地贫日”。近日，国家卫生健康委员会妇幼司印发了《关于开展2018年世界地贫日主题宣传活动的通知》，定于5月8日在福建、江西、湖南、广东、广西、海南、重庆、四川、贵州、云南等10个地贫高发省份开展“世界地贫日”主题宣传活动。

      今年活动主题为：防治地贫，健康脱贫。地贫是地贫高发地区群众因病致贫返贫的重要原因，贫困患者是健康扶贫、救助帮扶的优先对象和重点人群。

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珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血，又称“海洋性贫血”，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。

        地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。根据病情轻重的不同，分为轻型、中间型、重型3种。

临床表现

        轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。重型患者，出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良。

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治 疗

        轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫可采取药物、手术、造血干细胞移植等治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。

预 防

        一般来说，如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病，需抽血进行肽链检测和基因分析，若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者，四分之一的机会成为中型或重型贫血患者

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        因此，现在的孕妇在做第一次产前检查时，医师都会要求检查血常规，查看其中的红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)等，以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。若有异常则需继续进行地中海贫血检查结果分析，包括血红蛋白电泳、肽链检测、地贫基因分析等项目来确诊地中海贫血。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因，则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验，来分析胎儿的基因。

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孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好终止妊娠。因为这种胎儿由于基因缺陷先天发育不良，可能胎死腹中，也可能到怀孕末期发生胎儿水肿，出生不久即死亡。即使能勉强存活下来，将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。

        反之，如果检查的结果表明胎儿的基因正常，则代表胎儿可排除地贫威胁。若胎儿属于轻度的地中海型贫血，这种情况不会对胎儿健康造成太大危害，孕妇可安心地继续怀孕生产。