肾病综合征和IgA肾病

实际上，这一章比较难，考察病理与临床的联系，大多数教辅书都在瞎jb讲，逻辑不清，胡乱设置对比表格，造成理解的困难。

诊断标准为：大量蛋白尿（屏障受损），低血浆白蛋白血症（白蛋白大量丢失），水肿（白蛋白丢失后血浆胶体渗透压降低），高脂血症（肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少）。

病理临床对比：

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注意：1.足突细胞组成电荷屏障，电荷屏障破坏，出现选择性蛋白尿。（微小，膜性）

2.毛细血管基底膜破坏，可造成红细胞及大量蛋白质漏出，出现血尿及非选择蛋白尿。

3.是否有肾功能 的损害与毛细血管袢是否受累有关，一般系膜增生可以严重压迫毛细血管袢，造成肾功能损害。

5.系膜细胞及基质增生可以插入毛细血管基底膜，造成基底膜损伤。

微小病变型肾病（脂性肾病，带微小俩字的肾炎或肾病）：肾小球脏层上皮足凸融合，消失。好发于儿童多发于足突（足突融合），电荷平衡打破，白蛋白大量跑出（选择性蛋白尿），水肿出现早，无基底膜损伤，因此基本无血尿（只有15%左右吧）。可转变为系膜增生性肾小球肾炎。程度轻，肾功能一般不受累。

治疗：对糖皮质激素敏感，初治者可单用激素。

膜性肾病：IgG，累积基底膜，因此与I型急进性肾炎非常像，不过症状就要轻的多。肾小球基底膜上皮有钉突形成。好发于中老年，因为不是炎，所以血尿非常少，但是此型容易并发血栓。有钉突形成。有颗粒状沉积，不累积毛细血管袢，因此肾功能不错。

治疗：大部分经糖皮质激素治疗和细胞毒治疗后可以临床缓解，单用激素无效。

局灶节段性肾小球硬化：局灶性的肾小球硬化，与急进性肾炎相比，累积范围不足50%，但是与急进性肾炎相似。有广泛的足突融合，由于基底膜受累，常有非选择性蛋白尿及血尿。由于部分肾小球硬化，毛细血管袢完全堵住，30%有肾功能减退。

治疗：50%激素治疗有效

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注意：1.系膜区没有基底膜，因此炎性介质可以直接透过内皮细胞先影响系膜区，这是以上两个病的发病机制。

2.系膜增生的越多，毛细血管袢被压迫的越严重，造成肾功能减退。

系膜增生性肾小球肾炎：可分为IgA肾病和非IgA肾病，有前驱感染，1-3天，与急性肾炎鉴别。

治疗：激素和细胞毒药物疗效好。

系膜毛细血管性肾小球肾炎：基底膜和毛细血管内皮完全分离开，基底膜快断掉。可有前驱感染，炎症重，血清C3持续降低（仅有的血清c3降低）。

治疗：困难。

并发症：

1.感染：大量白蛋白丢失造成营养不良，球蛋白丢失造成免疫紊乱和应用糖皮质激素抑制免疫造成。

2.血栓：高凝（肝脏代偿）+高黏度（高脂血症）=血栓

3.急性肾损伤：有效血容量不足等。

4.蛋白质及脂肪代谢紊乱

治疗：

1.对症治疗：利尿消肿，减少尿蛋白（ACEI，ARB），降脂

2.抑制免疫和炎症反应：1.糖皮质激素（炎症重的时候可多用。部分病可单用，如：微小，系膜，局灶节段）2.细胞毒药物

血浆白蛋白低于20时，抗凝

IgA肾病

IgA先天存在与黏膜，因此出现前驱感染症状后发病快，多累积系膜，血尿为首发症状。单纯镜下血尿者对症治疗即可，蛋白尿可用ACEI，ARB。肾综肾损伤见相应的治疗。