骨髓增生异常综合征

发病机制：

血管外溶血：因为一般在脾脏中破坏，称为血管外。由脾脏中的单核-巨嗜系统吞噬破坏。因此可有肝脾肿大。

血管内溶血：在血管中被破坏，成为血管内。由补体，抗原-抗体复合物和机械破坏造成。在血管中破裂的红细胞释放出血红蛋白（含铁血红素尿）

检验，血管内：血清游离血红蛋白上升，血清结合珠蛋白减少（被结合完了），尿含铁血黄素阳性（血红蛋白引起），。

血管外溶血：高胆红素血症，非结合胆红素升高为主。

可见破碎和畸形红细胞升高

网织红均升高（骨髓代偿增生），外周血可有核红细胞（幼红细胞，增生亢进的表现）

温抗体（即IgG）型自免溶贫，coombs试验阳性。

冷抗体型（即IgM）型自免溶贫，冷凝集试验阳性或冷热溶血试验阳性

PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿），非常的有意思，基本不考。由于遗传缺陷导致红细胞不能维持原本双凹的形态学特点，造成一些潜在的靶点暴露，被补体破坏。睡眠时代谢产物积累，血液ph下降，接近补体最适ph，导致红细胞破坏。酸溶血试验或蔗糖溶血试验阳性。