案例 42 颅后窝肿物

病史：16岁男性，父母带入急诊。几周以来昏睡、头痛，食欲不佳。今日开始出现呕吐。查体视乳头水肿、共济失调步态。为进一步诊断，行脑部MRI。

鉴别诊断：

儿科颅后窝肿物包括：

成神经管细胞瘤

室管膜瘤

星形细胞瘤

脑干胶质瘤

横纹肌瘤

诊断：

室管膜瘤导致阻塞性脑积水

影像发现：

T1WI增强CT显示鼻粘膜高信号强度（绿色箭头），MRI采集很复杂，它可以得到一系列不同的图像，称为序列。脑脊液在T2WI高信号，在T1WI呈低信号。FLAIR序列是个例外，脑脊液信号被“清零”，因此呈黑色。

脑干后可见一增强肿块（黄色虚线），很可能来源于第四脑室底。病灶在脑干前方，小脑后方（黄色箭头）和消失的第四脑室（紫色箭头）发挥肿块效应（masseffect）

影像上可见脑积水伴第三脑室、侧脑室扩张。

蝶鞍处垂体腺正常。

临床提示：

脑积水可迅速发展（例如：急性起病）或进展数周/月。扩张脑室系统的肿物效应导致颅内压升高。

颅内压升高的症状包括：晨起头痛伴或不伴恶心呕吐。

颅内压升高的体征包括：视乳头水肿和第3、6对脑神经麻痹

发现脑积水需紧急转诊至神经外科。

病理发现（图片来源：英国哥伦比亚大学病理与实验医学系David F. Hardwick病理学习中心）：

小脑轴平面大体标本（不同病人）显示第四脑室肿瘤占位。