先天性心脏病外科治疗

先天性心脏病的外科治疗

左向右分流型，在心房、心室或大动脉之间存在异常通道，早期由于体循环压力高于肺循环，血液左向右分流，病人无发绀，兵情发展到晚期，肺动脉压力持续升高成为不可逆性改变，血液右向左分流，病人出现发绀、咯血。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂等。

动脉导管未闭

  动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部和左肺动脉根部之间的生理性血流通道。2个月内动脉导管闭合成为动脉韧带，逾期不闭合者即为动脉导管未闭。

  临床表现

    易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等。

  诊断

    动脉导管未闭需与主-肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破裂、冠状动静脉窦、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别

  治疗

    手术适应症：早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者，应及时手术。无明显症状者若伴有肺充血、心影增大，宜择期手术

    手术禁忌症：艾森门格综合征是手术禁忌

    手术方法：常见并发症为动脉导管或附近主动脉及肺动脉破裂出血、喉返神经损伤、导管再通、假性动脉瘤形成。

    肺动脉口狭窄

      右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄。病理解剖：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及分支狭窄

  病理生理

    右心室和肺动脉的压力阶差反映肺动脉口狭窄程度，正常压力差不超过5mmHg

  临床表现

    轻度狭窄者可长期无症状。中重度狭窄者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差，易疲劳

  辅助检查

    心电图：电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖。胸部X线检查：肺血减少，右心房、右心室增大，心尖圆钝。瓣膜狭窄者因狭窄后扩张，肺动脉段突出。

  诊断

    心导管从肺动脉退至右心室作连续测压记录，瓣膜狭窄者收缩压突然升高，舒张压下降至零点；漏斗部狭窄者另有一收缩压高于肺动脉压，舒张压与右心室压相等的移行压力曲线。

  治疗

    手术适应症：轻度狭窄者不需手术。中度以上狭窄，有明显的临床症状，心电图显示右心室肥厚、右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg时，应择期手术。

    房间隔缺损

      房间隔缺损是心房间隔先天性发育不全导致的左右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型。原发孔型房间隔缺损被归入房室间隔缺损。原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方。房间隔缺损分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。

  治疗

    手术适应症：无症状但存在右心房、右心室扩大的病人应手术治疗。

    室间隔缺损

      室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所导致的心室间异常交通

  临床表现

    听诊可在胸骨左缘第2-4肋间闻及三级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤。肺动脉高压时心前区杂音柔和、短促且强度降低，肺动脉瓣第二心音亢进，可伴有肺动脉关闭不全的舒张期杂音。

  辅助检查

    心电图：肺动脉高压时表现为双心室肥大、右心室肥大伴劳损。X线检查：缺损较大者左心室增大，肺动脉段突出，肺血增多。

  诊断

    严重肺动脉高压有时需行右心导管检查，测定肺动脉压力和计算肺血管阻力，以明确手术适应症。

  治疗

    手术适应症：①大室间隔缺损②中等室间隔缺损③小室间隔缺损④特殊情况：肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全

    主动脉缩窄

      主动脉缩窄是指主动脉起始段先天性狭窄。

  临床表现

    症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关

  治疗

    手术适应症：当双下肢动脉收缩压差＞50mmHg、缩窄处管径小于主动脉正常段内径50%，单纯主动脉缩窄者，若上肢动脉收缩压＞150mmHg，即具备手术指征

    主动脉窦动脉瘤破裂

  主动脉窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病，亚洲人发病率较高，男性多于女性。

  临床表现

    主动脉窦动脉瘤未破裂时多无明显症状，多数病人发病隐匿

  治疗

    一经确诊，应尽早手术

    法洛四联症

      法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括四种病理解剖：肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚

  病理生理

    ①左右心室收缩压峰值相等②心内分流方向主要取决于右心室流出道梗阻严重程度和体循环阻力。

  临床表现

    生后3-6个月出现发绀，蹲踞是特征性姿态，多见于儿童期。蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻。缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，常发生于清晨和活动后，表现为骤然呼吸困难，发绀加重，甚至晕厥、抽搐死亡。体格检查：生长发育迟缓，口唇、眼结膜和肢端发绀，杵状指。胸骨左缘第2-4肋间可闻及二～三期喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。严重肺动脉口狭窄者，杂音很轻或无杂音。

  治疗

    手术适应症：①左心室发育正常②肺动脉发育良好

    手术方法：姑息手术：目的是增加肺血流量，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺血管发育，为根治手术创造条件