库欣综合征

①ACTH依赖型80%:ACTH分泌过多导致双侧肾上腺皮质增生
②ACTH非依赖型20%:肾上腺皮脂腺癌或腺癌分泌大量皮质醇,反馈性抑制垂体分泌ACTH ,使无病变的肾上腺萎缩
临床b表现:向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松

严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命
人体皮质醇分泌呈现明显的昼夜节律,血皮质醇水平在午夜达最低值。CS 患者血清午夜血皮质醇低谷会消失

血 ACTH 测定:清晨 8 点采血,因 ACTH 的半衰期很短,取血后需要将血标本冰浴,并尽快低温离心测定。通常认为,如血 ACTH<2. 2 pmol/L(10 pg/mL),则考虑 ACTH 非依赖性 CS,如 ACTH> 4. 4 pmol/L(20 pg/mL),则考虑为 ACTH 依赖性 CS。

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