晶状体就是相机的镜头,把光线投射到视网膜上,使我们能够清晰地看到五彩斑斓的世界。眼部及全身情况的异常都有可能导致晶状体混浊,形成白内障。白内障会导致视力下降、对比敏感度下降、炫光、单眼复视或多视等症状,常见于中老年人及外伤患者,美国眼科协会估计,75 岁以上老年人中 70% 有白内障。汉普顿教授在 Medscape 分享了 16 种晶状体的异常供大家学习。
晶状体由表皮外胚层细胞分化成晶状体泡,再逐步分化成晶状体纤维,并向中心聚集形成晶状体核,各层晶状体纤维末端变平,彼此联合成晶状体缝,如“Y”形,前极为正“Y”字缝和后极为倒“Y”字缝(如上图)。 “Y”字缝外周为晶状体皮质,其及其以内为晶状体核。胎儿期的感染如风疹病毒等可造成晶状体缝的异,常常与小儿白内障发生有关。
上图所示先天性正的前“Y”字缝白内障和倒的后“Y”字缝白内障。“Y”字缝白内障为 X 连锁或常染色体隐性遗传,可为单侧亦可为双侧,一般不会出现视觉问题,只有当白内障核或者核周边皮质混浊时才会影响视力。病毒感染、外伤或者代谢因素可能是此种白内障发生的原因。
上图所示胚胎核性白内障,又称中央粉尘状白内障,通常为局限在晶状体中央的圆形乳白色混浊。此种白内障是晶状体在胚胎发育时期分化受到影响所致,为常染色体显性遗传,通常双侧发生,并伴有小眼球、小角膜。
上图所示胚胎核白内障成细颗粒状,进展缓慢,往往对视力影响较小,如果无进展并且患者视力较好可不手术。
上图所示前极白内障,此种白内障因胚胎期晶状体泡未从外胚叶完全脱落所致。混浊位于前囊下,为小圆白点状,可为偶发亦可合并其他眼部疾病,为常染色体显性遗传,多为双侧,对视力影响不明显,常不需手术治疗。但当前极白内障若进展,引起的斜视、弱视及屈光参差等可导致视力下降。
上图所示圆锥形晶状体,它是晶状体前囊或后囊分别向外膨出的一种晶状体畸形。向前膨出者称为前圆锥形晶状体较为常见,常合并 Alport 综合征、脊柱裂或者 Waardenburg 综合征;向后膨出者称为后圆锥形晶状体。圆锥形晶状体早期可导致散光,稍后可引起白内障的形成甚至晶状体自发破裂。
上图所示蓝点状白内障,常为双侧发生,是一种发生于晶状体皮质的细小蓝点状的混浊,常见于唐氏综合症,为常染色体显性遗传,对视力影响不大,患者主观症状可不甚明显,目前认为其为晶状体皮质纤维退化所致。
上图所示后囊下白内障,混浊位于晶体后极部囊下,呈黄色或白色颗粒状,整个混浊区呈盘状,常与皮质及核的混浊同时存在,因混浊位于视轴区,早期即可影响视力。此种白内障通常为特发性,但也可见于糖尿病、长期使用类固醇激素者、唐氏综合症及外伤者。
上图所示一个血糖控制不佳的青少年糖尿病患者的皮质性白内障,是由于晶状体代谢障碍所致。晶状体的葡萄糖含量增加,大量葡萄糖被转化为山梨醇,山梨醇在晶状体内堆积,渗透压增加,晶状体吸收水分,形成纤维肿胀和变性,从而出现皮质白内障,当其逐渐进展时则可影响视力,出现眩光等不适。
上图所示成熟期白内障,可见晶状体为完全的乳白色混浊,相应视力严重下降,它是白内障发展到成熟阶段的表现。其不具特异性,常可发生于视网膜脱离、外伤、葡萄膜炎、糖尿病等疾病。手术摘除是治疗成熟期白内障的最好方法,此外手术还可降低眼压。
上图所示长期过敏性皮炎患者的盾形白内障,可见前囊膜下厚实的白色混浊。这种类型白内障的典型表现为盾牌状或者星状,伴有前囊膜褶皱,常见于免疫性疾病患者,亦可见于外伤患者,前囊下及皮质的混浊可能晶状体上皮细胞增殖和退化所致。
上图所示已经溶解、部分吸收的白内障,业已形成致密的白膜,前囊膜和后囊膜粘附在一起,常为眼外伤所致,也可见于先天性风疹综合征、Hallermann-Streiff 综合征和 Lowe 综合征。
上图所示为眼球传统伤引起的外伤性白内障,根据外伤部位及程度的不同可在早期形成局限性的皮质混浊抑或迅速进展为完全性的混浊。图示白内障伴有晶状体收缩及半脱位下沉。
上图所示一位马凡综合征患者的右眼晶状体向鼻上方脱位,左眼情景也较为类似。图中可观察到部分晶状体颞下方赤道部、晶状体位于虹膜后。晶状体脱位常见于马凡综合征、高胱氨酸尿症及眼外伤患者。
上图所示晶状体和角膜粘连,先天性异常为角膜基质层、后弹力层、内皮层的缺损所致。后天性晶状体角膜粘连常继发于角膜溃疡穿孔、眼外伤等。可根据情况采用角膜移植及人工晶体植入术治疗,以恢复患者视功能。
上图所示一位肌强直性营养不良患者的白内障,晶状体混浊呈圣诞树样,裂隙灯下可发现晶状体的混浊为多色,此类白内障多双眼发病,常见于肌强直性营养不良患者。
上图所示向日葵样白内障,常见于肝豆状核变性患者,也可见于眼内铜质异物或使用硫酸铜眼水者,鉴于铜离子的沉积,晶状体囊膜可为棕黄色或者绿色花瓣样改变,角膜亦可见 K-F 环。此种白内障也见于肺癌和多发性骨髓瘤患者。
上图所示老年性白内障,皮质放射状混浊。老年性白内障是目前主要的致盲性眼病之一,其发病机制可能与环境、营养、代谢和遗传等多种因素有关。根据其发生部位的不同可分为皮质性白内障、核性白内障及囊膜下白内障。
手术摘除是目前治疗各种晶状体异常白内障的主要方法。
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