笔者近日在知乎闲逛，看到一个话题——“你见过哪些临床症状不典型的病人”。其中让我印象最深刻的说到的就是无痛的主动脉夹层（aortic dissection,AD）。
想必各位临床医生都知道，AD及其危险，很多患者还没到医院就已经突然离世，部分患者即使到了医院也因诊断、治疗不及时而死亡。
我国最新的AD专家共识指出，疼痛是AD最为普遍的主诉，88.1%的病人表示自己有胸痛、背痛或腹痛。对于急性胸痛的病人，相信各位都会留个心眼，在考虑到冠心病的同时也会警惕AD。可是，无痛的病人呢？
先来看个病例
患者男，50岁，因“突发头昏、意识障碍0.5h”入院。
0.5h前患者于公园游玩过程中突发头昏、意识障碍、伴二便失禁、全身大汗淋漓，约５min后神志自行转清。无胸痛、胸闷、咯血及呼吸困难；无呕血及黑便；无四肢抽搐、口吐白沫等。急救入院。
入院时体查：T 36.5℃ 、P 90次／min、R 20次／min、BP 201/120mmHg，神志清楚，体查合作。
心率90次／min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
腹软，剑下轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及肿大。
四肢活动自如，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理征阴性。
既往史：有高血压病史８余年，最高血压达180/100mmHg，未正规治疗。否认“冠心病”及“糖尿病”。
急内门诊医生初始诊断：
晕厥原因：（１）高血压急症？（２）高血压脑病？（３）脑血管意外？
看到如此高的收缩压（201mmHg），相信大多数医生首先考虑的还是高血压急症或者高血压导致的脑血管意外，这是人之常情。病例中的医生也是如此。
门诊使用“生理盐水250mL＋硝酸甘油10mg 静滴”控制血压，后转入急诊科留观治疗。在留院观察过程中反复多次询问患者有无胸痛、胸闷及腹痛均“否认”，但是心电监护仪提示血压高，反复监测双上肢血压不对称，右上肢测量得205/120mmHg，左上肢测量得180/90mmHg。
当时考虑AD可能，立即行主动脉CTA示：主动脉弓—腹主动脉（L4椎体水平）可见真假两腔形成，假腔较宽，腔内壁见环状低密度充盈缺损，真腔密度较低，假腔密度较高，于T4椎体水平主动脉弓下壁见内膜片不连续，腹腔干及肠系膜下动脉起源于假腔，肠系膜上动脉及双肾动脉起源于真腔。
影像诊断：主动脉弓—腹AD。
随后此患者转入介入科行主动脉覆膜支架植入，救回一命，安全出院。
看完这个病例，相信大家都感受到了其中的惊险和恐怖。此病人如果按照常规的高血压急症来诊治，极有可能会直接因夹层破裂突发死亡。夹层一破那可是阎王爷直接来领命了。而从阎王爷手里抢回他的细节就是医生发现了患者的双上肢血压不对称！
先谈谈AD为什么有时并不造成剧烈疼痛
（１）有一些夹层的血肿向管腔内膨出，对有神经丛分布的外膜压力较低，故没有外膜向外凸出引起的疼痛
（２）夹层分离缓慢，慢性牵张刺激可以使痛阈升高
（３）严重脊髓缺血致内脏及脊髓丘脑丧失感知疼痛的能力，患者对疼痛的感知力下降
（４）夹层血肿同时具有入口和出口，血流通过远端的出口重新进入真腔内，假腔压力降低，不会造成明显的疼痛
（５）有研究显示有马方综合征病史的ＡＤ患者也可能表现为无痛性症状
也就是说AD是完全可以出现无胸痛乃至于无疼痛的，而且其发生的比例也许还超过了专家共识中统计的12%。使用知网搜索“AD+无胸痛”可以发现大量的无痛性AD存在。
主动脉夹层这个雷可真是一漏就炸的，怎么避免呢？
一、注意高危病史
刚才也提到了，马方综合征的AD患者可以表现为无痛，而马方综合征作为一个比较严重的结缔组织病，也是AD的易诱发原因之一。除此之外，主动脉疾病家族史、主动脉瓣疾病史、主动脉介入或手术史也都是AD的高危病史。
以后遇到这种高危病史的病人，务必记得留个心眼。
二、高危体征
供血不足：因为血管内膜、中膜的撕裂，血液从本身的管状通道流入夹层之中，会形成血流动力学的改变。比如远端供血不足，可能导致动脉搏动减弱或消失，头部缺血可能造成嗜睡、淡漠、晕厥，脊髓缺血可能造成下肢无力、截瘫。
四肢血压差异：而当夹层发生在主动脉弓时，头臂干和左锁骨下动脉的血流供应发生巨大差异，可能发生左右上肢的血压巨大差异。同理发生在其他部位时也可造成上下肢的巨大差异。
主动脉瓣杂音：由于撕裂的内膜形成“储血囊”，此部分血液可在舒张期回落形成主动脉瓣杂音。因此新发的主动脉瓣杂音也是AD的高危体征。
在没有疼痛时，我们往往会下意识的把AD排除出备选诊断的选项。但当高危病史或体征存在时，还请务必留一个心眼。无痛性的AD也偶有存在，而每漏诊一个AD，可能就伴随着一个生命的逝去。
参考文献
[1]主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识，中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会，中华胸心血管外科杂志2017年11月第33卷第11期
[2]无症状主动脉夹层的诊治，袁链、张小明等，中华外科杂志2007年2月第45卷第3期
[3]无痛性主动脉夹层1例报告，代传扬、江元琼、谢光宇，贵州医药2017年9月第41卷第9期
[4]急性主动脉夹层患者的临床特征及死亡危险因素，朱德才、王利平、吴广福、柴大军，中华高血压杂志2015年9月第23卷第9期
[5]不典型主动脉夹层10例误诊分析，王青梅、李永玲、冯玉宝，中西医结合心血管病杂志2015年3月C第3卷第9期
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