BCR

一、BCR

BCR，称为B细胞抗原受体，是一种长在B淋巴细胞表面的免疫球蛋白分子（IG）。它的结构包括2条重链和2条轻链（κ和λ）。
重链包含了一个可变区（VH）和3个恒定区（CH1/CH2/CH3），轻链则包含了一个可变区（VL）和一个恒定区（CL）

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重链和轻链都分别包含可变区（V）和恒定区（C）。
IG包含IgA、IgG、IgM、IgD、IgE五种，可以各自搭配两种轻链
IG的恒定区决定了它的免疫原性
即
IG的重链的恒定区决定它是哪一种球蛋白，而轻链的恒定区决定了搭配重链的是两种轻链中的哪一种。
IG的可变区决定了它的特异性（克隆性），即决定了它和什么样的抗原结合。

在可变区里面，还有变化相对较小的4个骨架区（FR1/FR2/FR3/FR4），变化相对较大的3个互补决定区（CDR1/CDR2/CDR3），其中变化最大的是CDR3区
根据编码可变区的基因片段，重链可以分为V-D-J区，轻链可以分为V-J区
如图可以看出来，CDR区的基因都分别含有V、D、J区的基因，因此，很容易理解它是变化最大的

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二、B细胞的发育过程

B细胞从干细胞发育成成熟的B细胞之前，需要经历重链的V-D-J重排和轻链的V-J 重排。
成熟的B细胞，迁移到外周淋巴器官之后，在外界抗原的刺激下，则可能发生体细胞高频突变（SHM）
基因重排和体细胞高频突变，一个发生在B细胞成熟之前，另一个发生在B细胞成熟之后

三、基因重排

那么什么是基因重排呢？
首先，编码免疫球蛋白IG三种链（IgH，Igκ，Igλ）的基因，并不在同一条染色体上，编码重链的基因位于14号染色体长臂，编码轻链κ的基因位于2号染色体短臂，编码轻链λ的基因位于22号染色体长臂
编码IGH可变区的胚系基因分为V、D、J三种基因片段，其中V基因片段有44个，D基因片段有27个，J基因片段有6个
在基因发生重排的时候，B细胞（生理或病理状态下），分别从V、D、J基因片段中各挑1个，组成V-D-J耦合基因
44*27*6，约有7000多种组合

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一个B细胞克隆只会出现 一种V-D-J基因重排，只会分泌 一种抗体
正常人的机体时刻在应对各种各样内源性或外源性的抗原，所以不管是BCR还是TCR都应该是 多克隆的， 单克隆往往提示 病理状态

BCR基因检测到单克隆重排往往提示B淋巴细胞系的肿瘤如CLL、MM、B细胞淋巴瘤、B-ALL等。TCR基因的单克隆重排往往提示T淋巴细胞系的肿瘤如T-ALL、T细胞淋巴瘤等。EBV病毒感染也能导致TCR基因的单克隆重排，有一部分的自身免疫系统疾病也能出现BCR/TCR基因的单克隆重排