原发性闭经的4大类型及处理办法简述

       按有无乳房发育及是否有子宫分为四类:

       1.无乳房发育,有子宫。

        下丘脑GnRH分泌及合成缺陷:可由于神经递质缺乏,肿瘤(如颅咽管肿瘤),伴嗅觉障碍的Kallmanns综合征及前脑的先天性解剖异常。

         垂体功能低下:新生儿核黄疸,青春期前甲状腺功能减退、腮腺炎病毒性脑炎、垂体肿瘤(以泌乳素肿瘤多见)、视网膜炎色素瘤、重型地中海贫血及原因不明的原发性垂体功能低下。垂体兴奋试验阳性。

        性腺无功能:包括性腺发育不全和酶缺陷,前者遗传学病变占30%,包括45,X(Turner综合征),X染色体结构异常及46,XX或46,XY单纯性腺发育不全,酶缺陷如46,XX核型的17X--羟化酶缺陷,有始基细胞但不能合成性激素。

原发性闭经的4大类型及处理办法简述_第1张图片

        诊断:该组属低雌激素闭经,测定FSH以明确属中枢性或性腺本身的功能衰竭,高FSH者应进一步查明核型明确遗传学病因,有高血压和低血钾,且测血孕酮及11-脱氢皮质酮升高者为17α-羟化酶缺陷。

        处理:采用雌孕激素序贯替代治疗以促进性征发育和预防骨质疏松症。根据身高决定雌激素起始剂量,特别矮小者,雌激素治疗前应采用小剂量雄激素,有些病人治疗后可获得可观的身高增长。有Y染色体或临床有雄激素过多体征(如多毛)应切除性腺,17α-羟化酶缺陷初采用性激素替代外,还应采用可的松治疗。

         2.有乳房发育,子宫缺如。有完全型雄激素不敏感(睾丸女性化)和先天性无子宫(也称MRKH综合征),前者属遗传性疾病,后者为有正常卵巢功能的女性,子宫缺如为苗勒管发育问题。

原发性闭经的4大类型及处理办法简述_第2张图片
子宫缺如

         处理:二者均无阴道,可根据需要行阴道扩张术或成形术,完全型雄激素不敏感应在青春期性征完全发育后切除性腺(睾丸),术后用雌激素维持性征发育和预防骨质疏松。

        3.无乳房发育、子宫缺如:多数是男性核型,但性腺无功能,十分少见,

         包括17,20裂酶缺陷,46,XX的17α-羟化酶缺陷及无性腺征。

         4.乳房发育,有子宫,有对抗性卵巢,多囊卵巢综合征,成年发作型或迟发型21羟化酶缺陷,高泌乳素,下丘脑垂体功能失调等,除对抗性卵巢FSH升高外,其余情况的FSH均在正常或偏低水平。(治疗在继发闭经讨论)。

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