肥厚型心肌病猝死风险评估方程，帮你究竟需不需要装ICD？

ICD

  肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）患者出现恶性心律失常甚至猝死风险较高，尤其是年轻人猝死的重要病因。      ICD（implantable cardiac defibrillator，植入性心脏除颤器）是目前已知的唯一有效预防该类心源性猝死的手段；并且通过记录ICD植入后放电治疗情况即可明确一定时间内患者治疗的有效率。但目前HCM患者ICD植入多仅遵循ICD植入指征，对于未出现恶性心律失常（或是抓不到心电图证据）的该类患者针对性不强，很可能遗漏一级预防患者，从而使首发症状即为恶性心律失常者遭受厄运。

        为了发现潜在的心源性猝死高危患者，2014年欧洲心脏病学会发布的《肥厚型心肌病诊疗指南》中引入了5年内猝死风险方程，并且指南中建议16岁以上患者通过猝死风险预测方程对5年内猝死风险进行评估（I类推荐，B级证据水平），以判断是否需要进行ICD植入。

肥厚型心肌病猝死风险预测方程

        再次强调：肥厚型心肌病患者确有猝死风险，尤其是年轻患者，但就目前研究结果显示发生率低于6%，所以无需人人自危，重视定期复查、正确评估是关键！

        为了大家能够得到正确的计算结果，将需要填写的指标再次做一解释；如果对于临床指标的选取不能把握的，请咨询临床医生。

1.    最大室壁厚度：            mm；

解释：此指标可通过心脏超声获得，多为室间隔最大厚度，也有特殊类型患者（如心尖肥厚型心肌病患者），肥厚部位可能在室壁其他部位，选取最大值进行填写即可。

2.    左心房内径：              mm；

解释：此指标也为超声心动图结果，选取胸骨旁长轴切面测得的左心房内径为准，一般叫做左房前后径（阜外医院报告常规为此值）；也有其他医院的报告出现两个数值相乘的表示方法，一般是指左房上下径*左右径，是由四腔心切面测得，选取较大值即可。

3.    最大左室流出道压力阶差              mmHg；

解释：肥厚型心肌病患者30%左右存在静息时左室流出道明显压差（＞30mmHg），即梗阻性肥厚型心肌病，30%左右静息时没有明显左室流出道压差（＜30mmHg），但运动或者屏气时可出现明显压差（＞30mmHg），即隐匿性梗阻；而其余非梗阻性患者则没有明显压差，但这部分患者也会有压差值。所有的患者只要找到这个值填写即可。

4.    是否有心源性猝死家族史： 0=没有，1=有；

解释：猝死的定义为“平素身体健康或貌似健康者，在出乎意料的短时间内，因自然疾病而突然死亡”，时间短到多短目前世界上尚无统一定论，世界卫生组织认为是6小时，但目前公认发病1小时内死亡者多为心源性猝死。但也存在睡眠中去世、或现场无目击者情况，较难判断具体时间的情况，如果该位亲属有肥厚型心肌病病史，则一般认为是心脏原因。

5.    是否有非持续性室性心动过速： 0=没有，1=有；

解释：此项指标通过动态心电图监测发现，目前多为24小时和48小时，少数医院可以做7天无导线，不论哪种监测，非持续室性心动过速指：连续3次以上的室性心搏且搏动频率≥120次/分（即室速）、持续时间＜30秒（即非持续）。

6.    是否有不能解释原因的晕厥症状：0=没有，1=有；

解释：晕厥是指由于大脑一过性缺血、缺氧出现的意识丧失，其特点为突发、短暂，发作时有的患者可能摔倒、有的仅有眼前发黑，但均能自行恢复苏醒。发生的原因很多，比如中暑、脱水、饥饿、低血糖等，但如果没有我们常识认为能够造成晕厥的诱因即可认为是“不能解释原因的晕厥”。

7.    进行以上临床检查时的年龄：        岁。

解释：因为肥厚型心肌病属于进展性疾病，以上临床指标可能随病情进展而有所变化，所以预测方程仅能预测以上指标获得时间起始之后5年以内的猝死风险高低，故年龄要填写获得以上临床指标获得时的年龄。

最终获得的结果≥6%的患者强烈推荐应用ICD预防猝死，而4%~6%的患者需要根据临床情况再评估，＜4%的患者暂时不需要安装ICD（但是由于患者病情进展速度不同，仍需要随诊复查，至少每5年在评估一次）。

备注：

1.此方程用于ICD一级预防评估（即尚未发生过猝死事件或无致死性恶性心律失常的心电图证据的患者），评估之后的结果需要临床医生解读，不同危险分层的患者下一步治疗方案不同。

2.即使危险分层较高的患者，也并非一定需要立即接受ICD植入，比如肥厚严重、梗阻压差很大的患者，如果通过外科手术能够大大减小室壁厚度、显著降低梗阻压差，其术后的风险评分可能显著降低、不再属于高危患者。

3.预测方程仅能预测临床指标获得时间起始之后5年以内的猝死风险高低，故临床指标需要定期复查，评分会根据指标的变化而改变；

4.对于猝死风险的评估不仅仅限于以上指标，还包括运动后血压不升反降、心脏磁共振轧延迟显像、携带相关基因多突变等等，但由于其他指标在临床上受限于经济、便捷程度等因素，并非每位患者都能进行，故尚未在方程中体现，但如果有此类结果，可进一步加强临床评估的准确性。