循环系统疾病
1. 生理特点
1.1 胎儿血液循环特点
脐静脉-肝（①括约肌-静脉导管-下腔静脉；②门静脉-肝静脉-下腔静脉；③直接入肝-肝静脉-下腔静脉）-下腔静脉（混合血）-右心房（卵圆孔较多，三尖瓣）-左心房-左心室-主动脉弓-三个分支（腋总、颈总、左锁骨下）-上半身-上腔静脉（三尖瓣较多，卵圆孔）-肺动脉-动脉导管（开口在三个分支后面）-降主动脉-髂动脉-脐动脉（2根）。
无肺循环
特殊循环通道：静脉导管、卵圆孔、动脉导管
无单纯动脉血（其中肝脏动脉血最多，心脑及上半身次之，腹腔脏器及下肢血氧含量最低）
右心室容量和压力负荷较左心室大
1.2 出生后血液循环改变
呼吸建立，肺循环建立
脐血管闭锁（出生后6-8周，脐静脉闭锁为肝圆韧带，脐动脉闭锁与之相连的腹下动脉成为腹下韧带）
静脉导管闭合（断脐后，成为静脉韧带）
卵圆孔功能性闭合（出生后5-7个月）
动脉导管（出生后10-15小时功能性闭合，80%在3个月解剖学性闭合，95%在1年后闭合，成为动脉韧带），出生前肺动脉->主动脉压力，右心室较左心室肥大，出生后由于压力等，所以功能性闭合
动脉导管：胎儿时期左肺动脉与主动脉弓之间相通的动脉管道。
1.3 体格检查正常值
心率：新生儿120-140（范围为90-160pm），1岁内（110-130），2岁-3岁（100-120），4岁（80-100）。
呼吸：新生儿小于45，婴儿小于40。
血压：出生后70/50mmHg，2岁后收缩压=年龄*2+8，舒张压为收缩压2/3，高于或低于20mmHg为高或低血压。
听诊顺序：从心尖区开始，逆时针方向依次听诊，先听心尖区（二尖瓣区）再听肺动脉瓣区，然后为主动脉瓣区、主动脉瓣第二听诊区（胸骨左缘第3肋间），最后是三尖瓣区（胸骨左缘第4、5肋间）。
杂音描述：部位、时期、性质、强度、传导、体位关系。
5种病理学杂音：全收缩期杂音（室间隔缺损），收缩晚期杂音（正常可以是早期或早期到中期，心音图可以清楚看出），舒张期杂音，连续性，三级以上杂音。
肝脏扪及：正常婴幼儿肝脏可在肋缘下12cm处扪及，柔软无压痛；67岁后在肋下不可触及。小婴儿偶可触及脾脏边缘。
听诊内容：包括心率、心律、心音、额外心音、杂音和心包摩擦音。
2. 概述
指胎儿时期心脏血管发育异常导致的先天畸形。
左向右分流型：房间隔缺损、室间隔缺损（最常见）、动脉导管未闭（肺炎肺动脉缺血痉挛、剧烈哭闹时，出现青紫，所以也叫潜伏青紫型）
右向左分流型：法洛四联症、先天性大血管错位
无分流型：肺动脉缩窄、主动脉缩窄
3. 房间隔缺损
房间隔缺损（ASD）的生理学。带圆圈的数字表示氧饱和度值。箭头旁边的数字表示血液流量（以L/min /m 2为单位）。该图显示了一个假设的患者，其肺与全身血流之比（Qp：Qs）为2：1。静脉血从腔静脉进入右心房，流量为3 L/min/m 2并混合与另外3 LASD上从左到右分流的动脉血混合；结果是右心房的氧饱和度增加。6升血液流过三尖瓣，引起舒张中期血流隆隆样杂音。由于在心房混合不完全，右心室的氧饱和度可能会更高。整个6 L流量流过右心室流出道，并引起收缩期喷射性杂音。 6升返回左心房，其中3 L从左向右分流穿过缺损，3 L穿过二尖瓣，由左心室射出到升主动脉（构成心输出量）。
右心房右心室扩大、肺循环充血、肺门舞蹈症、体循环供血不足
晚期形成梗阻型肺动脉高压
杂音：肺动脉相对狭窄
3.1 临床表现
（1）肺循环充血：易肺炎、肺动脉压迫喉返神经引起声嘶
（2）体循环减少：生长发育落后
（3）一般情况无青紫，并发肺动脉高压可出现青紫（早期动力型，晚期梗阻型）
3.2 体征
胸骨左缘2-3肋（比室缺高一肋）间闻及收缩期杂音（原因：肺动脉血流量多，肺动脉相对狭窄）
P2亢进 固定分裂音（两心室收缩不一致）
缺损大时，胸骨左缘下方（三尖瓣）闻及舒张期杂音
3.3 并发症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、感染性心内膜炎
3.4 辅助检查
X线：右心房、右心室增大、肺动脉段突出、主动脉阴影小、肺门舞蹈征
心电图：不完全性右束支传导阻滞
心导管：右心房血氧高于上下腔静脉
3.5 治疗
<6mm多数2岁内自然闭合，>8mm房缺一般不会自然闭合；宜在3-5岁（学龄前期）选择手术修补
介入：>2岁，边缘至上下腔静脉等距离>5mm，至房室瓣>7mm，可选择介入
4. 室间隔缺损
4.1 病理生理
Roger’s disease：缺损小于5mm，肌部缺损较小（可收缩），低位（不足以改变左右心室之间的压力，右心室的压力是正常的）
大型缺损，膜部缺损，最常见，缺损直径>10mm（左右心室压力相等，分流取决于肺循环和体循环的压力）
大室间隔缺损（VSD）的生理学特点。 带圆圈的数字表示氧饱和度值。 箭头旁边的数字表示血液流量（以L / min / m 2为单位）。 下图显示了一个假想的患者，其肺与体循环的血流量之比（Qp：Qs）为2：1。静脉血从腔静脉进入右心房的流量为3 L/min/m2， 流过三尖瓣。 整个VSD上还有3 L的血液从左向右分流，结果是右心室的氧饱和度增加。 6升血液喷射到肺部。 由于右心室混合有动脉血，肺动脉饱和度可能会进一步增加。 6升血液返回左心房，穿过二尖瓣，并引起舒张中期隆隆样杂音。 3升血在VSD上从左向右分流，还有3升喷入升主动脉（作为心输出量）。
肺血增多，X线变白，肺门血管搏动；左心房血增多；左心室血也多（主动脉血减少，缺氧，左心室收缩增强，肥大），梗阻型肺动脉高压（右向左分流，艾森蒙格综合征）
早期肺动脉、左心房、左心室肥大，后期梗阻型肺动脉高压出现持续青紫
①体循环供血不足 ②肺循环充血 ③青紫（早期潜伏型，后期持续型）
4.2 临床表现
肺循环充血：易肺炎，扩张肺动脉易压迫喉返神经引起声嘶
体循环减少：生长发育落后
并发肺动脉高压时：青紫
4.3 体征
小儿心尖位于第4肋间，因此为左肋骨3-4肋间全收缩期杂音，P2亢进
分流量大时有二尖瓣舒张期杂音，二尖瓣相对狭窄（缺损大）
X线检查：左心室肥大后右心室肥大，肺动脉段突出，主动脉阴影缩小，肺野充血，肺门舞蹈征
心导管：①通路②压力③血氧（右室大于右房）
4.4 并发症（4个）
支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎
4.5 治疗
75%在2岁内可以自然闭合
内科治疗：预防和控制感染，即使再小手术也要预防使用抗生素如拔牙（预防感染性心内膜炎）
外科治疗：4-5岁（学龄前）体外循环心内直视下作修补手术
介入治疗：导管介入堵塞
5. 动脉导管未闭
主动脉流向肺动脉（左向右），肺循环充血，肺门舞蹈征（要明显，无缓冲直接流向肺动脉）
左心房大，左心室大；主动脉弓增宽，连续性杂音（也可以是收缩期杂音，特别是小婴儿或肺动脉高压时）
右向左分流时：差异性紫绀
阻力小（舒张压降低）：脉压差大，周围血管征
5.1 体征
胸骨左缘第2肋间粗糙响亮的连续性机械样杂音（也可以仅为收缩期）。
P2亢进，脉压增宽>40mmHg，周围血管征：水冲脉、枪击音、毛细血管搏动征
5.2 并发症
支气管肺炎、肺水肿、心衰、感染性心内膜炎、感染性大动脉炎
X线：左房左室大，肺动脉段突出，主动脉弓增宽，肺门舞蹈征
心导管：肺动脉血氧>右心室
5.3 治疗
内科治疗：能够用药物治疗的先心病为动脉导管未闭，早产儿动脉导管未闭于出生一周内给予吲哚美辛等促进动脉导管的闭合。
外科治疗：学龄前期
6. 法洛四联症（Tetralogy of Fallot )
图424-1法洛四联症的生理学。带圆圈的数字表示氧饱和度值。箭头旁边的数字表示血流量（以L / min / m2为单位）。由于全身性低氧血症，心房（混合静脉）血氧饱和度降低。体积为3 L/min/m 2的静脉血进入右心房并横穿三尖瓣。 2升血液从右心室流出流向肺部，而1升流经室间隔缺损（VSD）从右向左分流进入升主动脉。因此，肺血流量为正常的三分之二（Qp：Qs [肺与全身血流之比为0.7：1）。返回左心房的血液已完全达到氧饱和。仅2 L的血液流过二尖瓣。左心室的血氧饱和度可能会由于VSD的从右向左分流而略微降低。将2升氧饱和的左心室血与1升静脉右心室血混合，然后注入升主动脉。主动脉氧饱和度降低，心输出量正常。
法洛四联症是婴儿期最常见的发绀型先心病。
四种畸形：
- 室间隔缺损
- 主动脉骑跨
- 肺动脉狭窄
- 右心室肥大
右向左分流（肺动脉狭窄压力大于主动脉）
若肺动脉狭窄较轻，则青紫不明显（青紫取决于肺动脉狭窄程度）
主动脉增宽，肺循环缺血（肺叶透亮）
加上动脉导管未闭会增加肺循环血量（因此可以用前列腺素E2抑制动脉导管闭合减轻症状）
6.1 临床表现
- 青紫（最早出现，最主要表现，取决于肺动脉狭窄程度）
- 蹲踞现象（减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流）
- 缺氧（杵状指）：缺氧发作，表现为阵发性呼吸困难，严重者晕厥、抽搐甚至死亡。是由于肺动脉痉挛梗阻所致。
出生后1岁以内出现青紫首先考虑法洛四联症。
6.2 体征
胸骨左缘2-4肋间闻及收缩期杂音，与肺动脉狭窄成反比，P2减弱或消失
6.3 并发症
慢性缺氧~红细胞产生增加，血液粘稠
脑血栓，脑脓肿、细菌性心内膜炎
6.4 辅助检查
- 血常规：周围红细胞增多，血红蛋白和红细胞比容增加
- X线检查：右心室肥大，肺动脉段凹陷、靴形心，肺野清晰
6.5 治疗
内科：供给充足液体，脱水时及时补液，防止血液浓缩粘稠导致血栓栓塞。
缺氧发作时处理：立即采用膝胸位，并给氧、静脉注射普萘洛尔、皮下注射吗啡等，有缺氧发作史者，为预防缺氧发作复发，可口服普萘洛尔（心得安）预防，直至手术前方可停用。减慢心率
外科治疗：5-9岁手术治疗