进行性肌营养不良基因缺陷所导致的肌肉变性病 ，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现，这一种遗传性,进行性、家族性疾病我们采用中西医治疗肌营养不良27例,与单纯西药治疗10例进行对照观察,现报告如下。
一、进行性肌营养不良治疗与方法随机分配治疗组和对照组
治疗组27例：男25例,女2例;年龄最小5岁,最大16岁,平均10岁;病程<6个月6倒,6个月-1年7例,1-2年10例,2-3年5朗4年5例:走路不稳,呈鸭子步态15例,双下放不能直立6例,双排肠肌肥大21例,其中明影肥大、较硬15例,轻度胆大、稍硬6例;双侧肌腱反射消失25例,双股部肌肉明显姜缩12例,轻度姜缩10例,奥型Com(狗窝)征15例,不典型Gwn征22例;双上肢腱反射消失3例,双上肢肌力减退3例。
对照组10例：男9例,女1例;年龄最小6岁,最大17岁,平均9岁;病程<6个月2例,6个月一1年3例,1~2年2例,2-3年1例,>4年2例:走路不稳,呈鸭子步态7例,双下肢不能直立2例,双肠肌肥大10例,其中明显肥大、较硬6例,轻度肥大、稍硬5例:双侧肌腱反射消失9例,双股部肌肉明显菱缩6例,轻度萎缩4 例;典湿Comm征4例,不典型Comm征6例;上肢反射消失2例,双上肢肌力减退2例组一般资料比较无显著性差异(P>005),具有可比性。
治疗方法11组均用10%葡萄糖注射液500m环磷酰胺50-100mg与10%葡萄糖注射液900m加肌昔注射液4m,交特静脉点滴,每日1次。对照组测加服常规量维生素E胶豪和维生素B1片。
治疗组则加服中药《复元奇方饮》汤剂。药物组成:黄芪9-15g,山药10-20g,白术6-15g,当归4-20g,熟地黄4-15g,素芍药3-10g,丹参6-15g,地龙3-15g菟丝子5g,陈皮6g和子10-230g等6-12g,制马钱子0.5-1g（穿山甲3-10g，全蝎2-5g，蜈蚣3～5g）等等。{注意不同情况用药不同，切无乱用若有需求请到咨询正规医师}。水煎服,每日一副两次。30日为1个疗程,每个疗程根据恢复的不同情况进行调方，7-9个疗程左右后统计方效.
疗效标准效:症状明显改器,鸭子步态基本消失,走路有力,双腓肠肌缩小、变,双膝腰反射可以引出,可以做连续立试验30∞次Cmm征明显改善:进步:症状减轻,鸭子步态改普,走路稍有力,双肠肌不缩小但变,双膝反射微场,可以连续调立试验30次以下,Cm征有改善;无效:症状和体征无改善。
二、进行性肌营养不良中医治疗原则
肌营养不良,主要病变为一定部位的随意肌和肌群原发性变性,病肌查弱、要缩或伴有假性思大是肢体筋脉缓,牧弱无力,肌肉委缩和族的一种病症,属中医学证范。病因多为肝脾肾虚弱,肌肉失养所致。胸生气血主肉,肝藏血养筋,肾藏精生,若三者虚弱,则气血生化之源不足,肝肾阴虚,水亏火旺,无以奉满五脏,则筋骨失养,关节不利,肌肉变削,肢体痿弱不用。
治宜补气健牌,滋养肝肾。中医痿证之《复元奇方饮》方中：黄芪、当归、熟地黄益气养血;山药、菟丝子、构杞子补肾填精,固先天之本;白术、陈皮、茯苓益气健脾,壮后天之深;赤芍药、丹参、地龙活血化瘀通络。
全方共奏.肝脾肾并补之效,俾脾气健气血旺则肌肉强健,肝肾足髓海充则筋骨劲强。现代医学研究证明,补肾养肝中药对机体的组织细胞和基本结构成分,具有增强和保护作用,提高机体神经体液调节机 能,使衰弱、痿缩的肌群再生出新的肌细胞,恢复入香油中文火炸至老黄色取出,碎备用:或将肌力和活力。
因此肌营养不良能够得到较好的治疗，取5%醋酸加热至沸后浸泡马钱子2日,捞出凉于后疗作用。用沙炒至膨默呈棕黄色时取出,放凉备用。在运在中医痿证之《复元奇方饮》运用中,要特别煎视马钱子应用中我们黄遇到1例马钱子用至3.5g面出现中用,这是疗效较好的重要原因之一。
马钱子含有毒反应,服药后20mn出现恶心呕吐、废痛,进面番木脑碱,能使脊和大脑皮层兴奋,增强骨骼烈四肢轻度抽滴,呼吸困难。故在运用中,要因人面紧张度,改善骨内无力状态。但马钱子毒性剧烈,异,严格掌据用量,严密观察毒性反应。
无论得了哪种类型肌营养不良，中医痿证之《复元奇方饮》诊疗肌营养不良症针对不同情况做好科学锻炼训练、饮食调理，选择正规的治疗方法，从根本上解决问题所在，从而恢复正常生活。希望您也能做好平时的护理工作，早发现早治疗，早恢复，早远离疾病的困扰!