岚哥岚嫂说病例第1季第7期（病例部分）

患者，女性，23岁，大学生。主因“发热、干咳1周，加重伴呼吸困难3小时”于2005年2月来急诊就诊。

患者1周前开始出现发热、干咳、体温波动在 37.5℃~37.8℃之间，无胸痛、咯血及盗汗，服用“感冒药”后无明显好转。1天前曾来医院感染科门诊。

查血常规：WBC 3.98×10^9 /L，RBC 2.65×10^12 /L，HGB 69 g/L，PLT 51×10^9 /L，Ret 8.34%。

外周血涂片：杆状核5%，分叶核68%，淋巴23%，单核4%。胸片示双下肺透亮度稍减低。

考虑急性支气管炎，给口服抗生素及对症治疗。回家后患者体温仍持续升高，最高达39.1℃，3小时前出现呼吸困难、口唇发绀，由120送至医院急诊。

患者幼时有新生儿溶血病史，经治疗后痊愈。

近4个月来常感乏力、气短，间断有眼睑及面部水肿，外院实验室检查HGB 80 g/L，WBC及PLT正常，按“缺铁性贫血”给铁剂治疗后病情一度好转。

2个月前因军训劳累，乏力症状再次加重，实验室检查HGB 72 g/L，PLT 61×10^9 /L，自行在家服用铁剂，未到医院复查。否认有害化学用品、重金属及物理射线接触史。经期月经量多。对青霉素过敏。

体格检查：T：39.0°C，P：110次/分，R：38次/分，BP：130/75 mmHg。急性病容，意识模糊，躁动，口唇发绀，颈无抵抗，气管居中，吸气时无三凹征，双下肺可闻及少量细小湿啰音。HR110次/分，心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹胀，无压痛及反跳痛。双下肢轻度凹陷性水肿。

复查血常规示WBC 3.8×10^9 /L，RBC 2.07×10^12 /L，HGB 57 g/L，PLT 42×10^9 /L。

尿Pro 1.0 g/L，RBC 15~20个/HP。

肝肾功能及电解质正常。

凝血分析示PT 15.2秒，FIB 200 mg/dl，APTT 38秒，FDP＞20 μg/ml，D-二聚体 1353 ng/ml。

血气分析：pH 7.455，PO2 47.7 mmHg，PCO2 26.9 mmHg（面罩吸氧 10L/min）。

床旁胸片示“双肺野密度增高，可见片状模糊影，以中外带为主，心影明显增大，右侧胸腔积液，心包积液可能”。

进一步检查：床旁超声心动图示少量心包积液，二尖瓣少量反流。骨穿示骨髓增生II~III级，巨核细胞成熟障碍，全片可见巨核细胞444个，PLT少。支原体、衣原体及军团菌抗体均阴性，铁蛋白正常。

免疫方面：ANA阳性（先后两次分别为1:80和1:320）；抗Sm抗体及抗U1-RNP抗体阴性；抗dsDNA抗体、抗DNP抗体及AnuA均阴性；抗SS-A、SS-B、SCL-70、Jo-1及rRNP抗体均阴性。补体C3 0.149 g/L，C4 0.0315 g/L。免疫球蛋白正常。

入院3天后患者开始频繁诉上腹疼痛，并伴呕吐，腹部B超示右上腹局部肠壁弥漫性增厚，约1.7cm。腹部CT平扫提示脾大、腹水、小肠梗阻，建议除外缺血性肠病。

予禁食及甘油灌肠等处理后，患者腹痛缓解，间断排便及少量排气，复查立位腹平片示液平消失。

入院后第10天患者病情再次出现恶化，HGB及PLT进行性下降，患者出现心悸、咯血痰、伴恶心，上腹痛，复查血气分析示LpH 7.509，PCO2 26.6 mmHg，PO2 40.1 mmHg，胸片示病变较前加重，凝血分析示APTT不凝。紧急气管插管，纤支镜吸出大量血痰，后经抢救无效死亡。

问题：
1.患者的原发疾病是什么？
2.患者的最终导致死亡的疾病是什么？
3.诊断依据是什么？