出血性疾病和特发性血小板减少性紫癜

先搞定四个系统：止血系统，凝血系统，抗凝系统，纤溶系统。

止血系统（包含凝血系统，所以有时候统称止凝血）其实是一个过程，主要包括血管收缩，血小板止血栓的形成（疏松的止血栓）和凝血（形成纤维蛋白，牢固的止血栓）。当出现血管损伤，血管先发生快速反射性收缩，然后肌源性收缩。内皮下胶原暴露，血浆vWF因子介导血小板上糖蛋白与暴露的内皮下胶原结合。然后血小板发挥：黏附-释放（ADP。5-HT。TXA2等）-聚集（纤维蛋白原，ca离子，GPIIb/IIIa）-收缩（收缩蛋白）-吸附（吸附凝血因子）。

凝血系统分为外源性和内源性：分别为三步，第一步凝血活酶（凝血酶原复合物）形成，第二步凝血酶激活，第三部纤维蛋白的生成。

其中每一步中带个a的意思是活性化，比如FI是无活性的蛋白原，被FIIa（凝血酶，FII为凝血酶原）激活后变为FIa纤维蛋白。

内源：XII-XI-IX-VIII-X-V（第一步产物Xa-Va-ca+复合体，也叫凝血活酶）-II（第二步产物IIa）-I（第三步产物Ia）。

外源：III-VII-X-V-II-I。

注：由上我们可以看书，生理性止血过程与凝血系统无关，只与血管和血小板（为主）有关。

止凝血实验室检查：束臂试验：反应血管壁通透性和脆性，与凝血因子无关。过敏性紫癜可阳性（血管损伤）

出血时间（BT）：也与凝血无关，反应血管和血小板功能。

凝血时间（CT）：静置血液让它自己凝固，体外凝固无III因子参与，完全是内源性的。

活化部分凝血酶时间（APTT）：所谓活化，即人为加入活化的XIIa，激活内源性凝血途径，意义是所用时间比CT大大缩短，临床常用。

凝血酶原时间（PT）：人为加入活化IIIa因子，激活外源性凝血途径。

凝血酶时间（tt）：加入凝血酶，促进I因子变Ia，反应纤维蛋白原（I因子）的功能。

抗凝系统：正常的（完整的，没破的）内皮有抗凝作用。凝血因子可被单核-巨噬细胞吞噬。

抗凝血酶可灭活IXa-XIIa（内源性，因此肝素抑制内源性凝血途径，体内和体外均发挥作用）。肝素主要加强抗凝血酶活性。

蛋白质C系统：内外源都可抑制，蛋白S可加强C。

组织因子途径抑制物：顾名思义，抑制III因子的，抑制外源性凝血途径。

华法林拮抗维生素K，II，VII，IX，X被抑制，用作体内抗凝。

枸橼酸钠一般不用做体内抗凝，因为容易导致低血钙，用作体外抗凝效果好。

纤溶系统：t-pa，u-pa，XIIa和缓激肽释放酶。可被纤溶抑制物抑制

t-pa最重要，溶解之后产生的纤维蛋白降解产物能抗凝。

纤溶系统实验室检查：

D-二聚体：是纤维蛋白降解产物的一种，此值升高说明纤溶系统亢进，可能体内有血栓形成。

鱼精蛋白副凝试验（3P）：阳性见于DIC

由上面我们轻易可以推断出：血管性和血小板疾病出血容易导致皮肤黏膜出血。血小板疾病除此之外还容易导致月经增多。

凝血障碍导致深部出血，表现为肌肉血肿和关节腔出血。

药物治疗：

缩血管：卡巴克洛，垂体后叶素

合成凝血酶：维生素K

抗纤溶：氨基己酸，氨甲苯酸

局部止血：凝血酶

成分输血：输注血小板，谨慎使用，因为血小板可能成为抗原，引起过敏。

ITP

与自免溶贫有一点点相似，自免溶贫是免疫攻击红细胞，而ITP是免疫攻击血小板。

临床表现为各种黏膜出血，月经过多（前述）。

巨核细胞是血小板的前体，有共同抗原，因此也被免疫攻击，数量减少。无白细胞减少。

IgG介导的免疫反应，血小板在脾破坏，因此切脾有效。

治疗：激素免疫抑制，丙种球蛋白可封闭单核-巨噬系统，减少IgG的作用，因此也可用。

二线治疗可以用CD20单抗，重组TPO（促血小板生成），长春新碱（免疫抑制），环孢素A。

血小板低于20x10^9，并有临床症状，需要输注血小板，注射丙种球蛋白和大量甲泼尼龙冲击治疗。