麻医台 嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质能够产生儿茶胺酚的嗜铬细胞的肿瘤，在所有分泌儿茶胺酚的肿瘤中占85%~90%，在高血压患者中的发生率为0.2%~0.6%。5%~10%的嗜铬细胞瘤是多发性的，约10%是恶性的，10%~20%是家族性的，约10%发生于儿童。大多数嗜铬细胞瘤分泌胺酚类物质，导致一系列相关的临床症状。典型的临床三联症为发作性头痛、大汗及心悸；85%以上的患者伴有持续性或阵发性高血压及其他一系列代谢紊乱综合征。由于大多数患者临床症状不典型，故鉴别诊断包括内分泌、心血管、神经精神等各种系统的疾病。
手术切除肿瘤目前是治疗嗜铬细胞瘤的一线方案，但嗜铬细胞瘤患者易出现围术期血流动力学不稳定，甚至发生高血压危象、恶性心律失常、多器官功能衰竭等致死性并发症，故麻醉风险较高。因此，多学科协作、降低并发症发生率、改善临床预后的重要保障，也是加速康复外科策略的要求。
麻醉方法的选择
1. 椎管内麻醉或全身麻醉
以往有在单纯蛛网膜下腔麻醉或硬膜外麻醉下进行嗜铬细胞瘤切除术的报道，但蛛网膜下腔麻醉可能导致患者出现严重低血压，因此目前嗜铬细胞瘤切除术大多在去全身麻醉下进行。
2. 全麻药物的选择:
吸入麻醉药物中，七氟烷相对于氧化亚氮、地氟烷、异氟烷导致心律失常的风险更低，且对心血管抑制更轻，因此建议若选择吸入麻醉维持，应优先考虑应用七氟烷。地氟烷可能导致高血压、心动过速、刺激气道等反应，这些对于嗜铬细胞瘤患者均可能带来严重影响，因此建议避免应用地氟烷进行麻醉维持。
静脉镇静药中，应用丙泊酚进行嗜铬细胞瘤手术麻醉相对安全，丙泊酚也是目前嗜铬细胞瘤手术麻醉中最常用的静脉镇静药物。研究显示，可以应用丙泊酚靶控输注模式进行嗜铬细胞瘤手术全麻维持。对于术前准备不佳，存在低血容量风险或心功能不全的患者，可以考虑应用依托咪酯进行麻醉诱导，以避免丙泊酚导致的血管扩张致患者血压显著下降。
阿片类药物中，可选择瑞芬太尼、芬太尼、舒芬太尼、氢吗啡酮。吗啡由于可能导致组胺释放，因此在嗜铬细胞瘤手术中应尽量避免使用。
肌肉松弛剂中，维库溴铵、罗库溴铵、顺阿曲库铵在嗜铬细胞瘤手术麻醉中应用较多，他们对于自主神经的影响较小，导致组胺释放的概率低于其他肌肉松弛药。阿曲库铵可导致组胺释放，泮库溴铵会抑制迷走神经，从而导致儿茶胺酚释放增加，因此在嗜铬细胞瘤手术麻醉中应避免应用。
术中监测
与其他全身麻醉手术一样，嗜铬细胞瘤手术期间同样需进行标准的美国麻醉医师学会监测，监测内容包括血压、心电图、脉搏血氧饱和度、呼气末二氧化碳以及体温。
嗜铬细胞瘤手术伴随着血流动力学剧烈波动的风险，有创动脉血压监测可即时监测患者血压变化，以更迅速地依据血压变化指导术中血管活性药物的应用，同时，动脉置管也便于术中抽血，测量血气、血糖等指标。因此，建议对所有嗜铬细胞瘤患者手术均应进行有创动脉血压监测。
中心静脉置管可以在术中进行快速补液；从该通路泵注血管活性药物，可以使药物迅速进入体内，发挥相应作用；同时该通路还可以用来在结扎瘤体静脉后补充去甲肾上腺素。因此，建议在进行嗜铬细胞瘤手术时，对所有患者均进行中心静脉穿刺置管，监测中心静脉压，并将其作为术中主要血管活性药物的给药通路。
肿瘤切除前血液中大量儿茶胺酚会导致患者血管持续收缩和低有效循环血量。而左右心室充盈压可能并不相同，尤其在术中刺激瘤体、结扎瘤体静脉以及快速补液、应用血管活性药物时，这一差异可能更加明显，此时CVP可能无法准确地反映左心室前负荷。
嗜铬细胞瘤患者体内过量的儿茶胺酚会通过激活ɑ2-肾上腺素受体抑制胰岛素的分泌，从而导致约60%的患者伴有术前及术中血糖升高。而在切除嗜铬细胞瘤后，患者血液中儿茶胺酚迅速减少，10%~15%的患者会出现低血糖，部分患者会表现为全麻后苏醒延迟、嗜睡、出汗、癫痫发作等。因此，围术期需定期监测患者血糖，并作出及时调整。
术中血流动力学的调控
1. 麻醉诱导:
（1）为了防止直视喉镜下引起的血流动力学波动，必须保证足够的麻醉深度才能进行气道操作。
（2）气管插管操作前肌肉松弛药充分起效极为重要。
（3）使用阿片类药物抑制插管反射是麻醉诱导中很重要的一方面。
（4）在有足够麻醉深度的前提下，此类患者仍可能因为正压通气挤压肿瘤导致儿茶胺酚释放等原因在诱导期间发生血流动力学波动，可选择短小的血管活性药物控制血压和心率。
2. 手术相关因素:
（1）手术体位：此类患者在体位改变时可挤压肿瘤，导致儿茶胺酚释放，引起血流动力学波动，可选择短效的血管活性药物控制血压和心率。
（2）手术切皮：切皮前需确保患者具备足够的麻醉深度。
（3）气腹：如行腹腔镜手术，气腹导致的腹压增高可压迫肿瘤，引起儿茶胺酚释放，从而发生血流动力学改变，需给予血管活性药物纠正。
（4）肿瘤探查：手术医师对肿瘤的操作等机械刺激会导致血浆中去甲肾上腺素和肾上腺素的急剧升高，引流血流动力学的积极不稳定。如进行术中TEE监测，还可以发现因心肌缺血导致的室壁运动异常。此时需使用血管活性药物以维持血流动力学稳定。
（5）肿瘤切除术：肿瘤静脉结扎后，血浆中的儿茶胺酚释放突然中止，术前血容量欠缺、手术出血以及麻醉药引起的血管扩张均会引起持续的低血压状态。麻醉医生需密切关注手术进程，并及时减少或停止使用扩血管药物。
术后液体治疗:
嗜铬细胞瘤手术术中补液问题一直未有标准的指南进行指导。在术前扩血及充分补液后，有条件的情况下建议进行术中目标导向的液体治疗，在监测血流动力学的同时对补液进行指导。如不具备以上条件，可进行补液试验，根据血压及CVP等监测指标的反应来决定下一步补液方案。
特殊类型嗜铬细胞瘤的术中麻醉管理
1. 嗜铬细胞瘤合并儿茶胺酚性心肌病
儿茶胺酚及其氧化产物除了通过激动肾上腺素能受体而影响心脏功能外，对心肌还存在直接毒性。患者血液中大量儿茶胺酚长期刺激心肌，可导致心肌细胞内钙离子过高，心肌肌节过度收缩，心肌纤维化，最终并发儿茶胺酚性心肌病。
2. 嗜铬细胞瘤合并多发性神经内分泌肿瘤
2型多发性神经内分泌肿瘤常合并嗜铬细胞瘤。
3. 嗜铬细胞瘤合并妊娠
妊娠合并嗜铬细胞瘤极为罕见。且妊娠期特有的导致血压增高的疾病如妊娠期高血压、子痫前期等会使得鉴别诊断更困难。妊娠合并嗜铬细胞瘤患者在平卧位时由于增大的子宫压迫肾上腺，可能导致瘤体释放儿茶胺入血，从而形成反常的平卧位高血压。
4. 术前未诊断的嗜铬细胞瘤
随着诊断技术的不断精细化，术前未诊断的嗜铬细胞瘤越来越少见。目前只有一些关于这方面的病历报导可供参考，并未有针对此类患者的标准处理流程。
来源：文/麻医台 ，图/麻医台。
版权声明：如需转载、引用请注明本公众号 [mazuiyishengpingtai]