深入了解什么是神经纤维瘤

什么是神经纤维瘤?


神经类疾病特指周围神经疾病,是一类周围神经系统发生的器质性疾病。根据神经所在的位置和功能不同,可以把神经系统分为中枢神经系统和周围神经系统。


而神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼睛和皮肤等等,是常见的神经皮肤综合征之一。


神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病。NF1其治病基因位于常染色体17q11.2。在发病者,此染色体位点缺失,致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。


神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子,通过加快降低原癌基因p21-rsa(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。


NF2致病基因位于常染色体22q11.2。患者此基因位点缺失,只是患者体内不能产生血旺氏细胞瘤蛋白。该蛋白是否是抑制癌基因及其作用机制目前尚不清楚。但是它可能在细胞周期的运行、细胞内及细胞外信号转到系统中起作用。


神经纤维瘤由雪旺氏细胞和成纤维细胞组成。其细胞外机制嵌入神经束膜细胞、轴突和肥大细胞。


丛状神经纤维瘤病和皮肤神经纤维瘤病的细胞组成相同。但是丛状神经纤维瘤病有更为广泛的细胞外基质,而且往往含有丰富的血管网。


神经纤维瘤病和累计多个神经或神经束,向周围结构延伸从而导致相应的功能障碍以及软组织和骨结构的增生。


丛状神经纤维瘤病偶尔会恶变成纺锤细胞瘤(周围神经鞘恶性肿瘤)。每种细胞类型在神经纤维瘤病的发生、发展过程中扮演的角色仍不清楚。


神经纤维瘤病的出现会不断地影响到我们身体的健康,对于神经纤维瘤病我们是不能够忽视的。神经性纤维瘤的治疗需要根据病变的位置以及病变程度来确定,如果病变以颅内为主同时体积较大,对于周围重要器官产生明显的压迫占位效应,则建议手术治疗。


如果病变的位置位于皮肤等非重要脏器,同时其病变程度较轻,可以观察为主,但如果患者对于自身的美观要求比较高,可以通过激光等手术治疗方式进行治疗。


还有一种是化学治疗。化学治疗就是人们常说的化疗,化疗是一种保守治疗,是需要按照周期来进行治疗,同时也要住院化疗。化疗的副作用比较明显,不过对于抑制肿瘤也是有一定的效果,当然,治疗费用也比较高。


最后一种是采用中医治疗,中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药,以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的抑制成分能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力。修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不再聚集。消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。


还要保持平静的心态,做好日常护理,不过度劳累,保证充足的睡眠,有规律的生活,合理的饮食,避免辛辣刺激的食物,戒烟戒烟。

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