2021-05-07 儿童共济失调鉴别诊断

首先根据病史和检查，可以对病变进行定位和定性诊断。最常见的病因包括感染后小脑性共济失调、毒物、眼阵挛-肌阵挛性共济失调、急性小脑炎、小脑梗死、急性播散性脑脊髓炎、脑膜炎、大脑静脉血栓、Miller-Fisher综合征、脑震荡等。

1、脑血管病变

在共济失调的病因中，脑梗死是病情最紧急的一种。急性脑出血可能导致占位效应，小脑出血还可能压迫脑干，需要紧急处理。儿童脑出血最常见的病因是动静脉畸形，急诊头颅CT是最佳的初步检查。脑缺血也可能导致共济失调，根据起病时间选择CT和MRI检查。起病4.5小时内静脉输液溶栓治疗效果最佳，如果行介入动脉内溶栓时限可延长至6小时。

2、外伤

外伤导致弥漫性轴突损伤时可能表现为共济失调。椎动脉供应大脑后循环和小脑，椎动脉夹层导致缺血时，表现的症状包括共济失调、眩晕、呕吐、复视、头颈疼痛。脑震荡也可能导致眩晕、步态异常、Romberg征阳性，称为前庭震荡。
注：Romberg征即闭目难立征。

3、毒物

尿毒物检测是非常重要的检查，特别是5岁以下的儿童。
儿童中毒最常见的表现包括共济失调和嗜睡。误食后患儿可能仅表现为嗜睡，生命体征平稳。
尿检可以识别多数药物毒物：如苯二氮卓类、阿片类药物，二者可能导致呼吸抑制。如果患儿症状非常不典型，且在12~24小时内自行缓解，则需考虑误食毒物，同时需要评估其他代谢异常，如低血糖、低钠血症、氮质血症等。

4、免疫/感染后疾病

4-1 急性小脑共济失调（ACA）

最常见。
多见于学龄前或学龄儿童，晨起后症状最重，在几天甚至几个月内逐渐缓解。
典型的表现为躯干性共济失调，伴无法独坐、意向性震颤，一般不出现眼震。
患儿一般无发热，一般情况良好。

4-2 急性小脑炎

患儿表现比ACA患儿更重，表现为共济失调，伴呕吐、神志改变、淡漠、癫痫、头颅影像学异常。
急性小脑炎可能为爆发性或亚急性起病，爆发性小脑炎起病后脑病逐渐加重，伴第四脑室梗阻导致脑积水。
脑脊液分流、激素、ICU支持治疗可能改善预后。

4-3 眼阵挛-肌阵挛综合征（OMS）

免疫介导的副肿瘤脑病，多见于4岁以下儿童。
OMS起病时难以与ACA鉴别，但是OMS患儿症状不会迅速改善，而且还会出现其他症状，包括发育倒退、喂养困难、易激、失眠、阵发性运动，晚期可能出现眼阵挛和肌阵挛。如果一个ACA患儿症状没有改善，且出现脑病、阵发性四肢或眼球运动，则需要考虑OMS，并进行神经母细胞瘤相关检查。
促皮质激素、IVIg、利妥昔单抗可以改善症状。

4-4 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

免疫介导的急性脱髓鞘疾病，多见于病毒感染或感染后，脑和脊髓白质受累。
ADEM起病前多有发热、呕吐、头痛、乏力等前驱症状。
其神经症状多样，包括单侧或双色锥体束征、急性偏瘫、共济失调、颅神经麻痹、视神经炎导致视野缺损、癫痫、脊髓病变等。
目前ADEM的治疗主要为甲强龙10~30mg/kg（最大剂量1g/d）静脉输液，之后4-6周内逐渐减量，难治或复发病例可以使用IVIg和血浆置换。ADEM预后一般较好，但是可能遗留大脑发育受损、神经认知受损等后遗症。

4-5 抗NMDA受体脑炎

常见的自身免疫性脑炎
可表现为共济失调、失眠、自主神经功能障碍、脑病、癫痫等。

4-6 横贯性脊髓炎（自我感觉没必要鉴别）

急性背痛，伴尿储留、四肢灼烧痛或感觉障碍、四肢无力等，肌肉牵拉反射亢进或消失。
需急诊脊柱MRI鉴别横贯性脊髓炎、动静脉畸形导致出血、硬膜外血肿、脊髓肿瘤。

4-7 内耳迷路炎

临床表现类似ACA：急性共济失调、眩晕、眼震。
但是患儿表现更重，伴呕吐，需保持静止减轻症状。
内耳迷路炎多见于春天或初夏，群体发病，可能为病毒感染所致前庭神经感染，在5岁以上儿童中更多见。

4-8 格林巴利综合征

典型表现为对称性肌无力，幼儿也可能表现急性进展性共济失调。
早期线索包括远端肢体感觉异常、腿疼、焦躁、呕吐、脑膜炎刺激征等。肌肉牵拉反射减弱或消失。腰穿表现为典型的细胞-蛋白分离。

参考自： https://mp.weixin.qq.com/s/h9ja0LlTLIiY3Xscny5T4Q