为什么会有渐冻症这个疾病，我们该如何面对它？

渐冻症又称运动神经元病，是一组病因尚未明确的，以选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床主要表现为肌无力和肌萎缩，一般括约肌功能和感觉不受累。

病因：

运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属如铝中毒等，都可能造成运动神经元疾病。

产生运动神经元疾病的原因，目前主要理论有：

1、神经毒性物质累积，造成神经细胞的损伤。

2、线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。

3、遗传基因突变，其中SOD1，TDP43等基因已明确。

早期症状：

早期运动神经元疾病，以手脚无力或反射增强为主，常被误认为颈椎神经受压迫，而接受颈椎手术，等到开完刀后，情况没有进步，持续恶化，才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者以吞咽、呼吸困难为主，亦被误诊为食道或神经质的问题。一般而言，早期的症状并不典型，易与其他疾病混淆。

运动神经元病在人群中的发病率约为2/10万。出现以下症状可能需要考虑运动神经元病：

从诊断的结果中看到运动神经元的症状表现：

1、单侧或双侧手肌无力、并且带有明显的颤动，位于手外侧的鱼际穴部位出现肌肉萎缩。

2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或者喝水呛咳，呼吸困难，弹液不易咳出。

4、四肢无力、行走困难、动作不协调、震颤、鹰爪手、声音嘶哑、鼻音重、构音不清，甚至不能说话，吞咽困难、饮水呛咳，甚至不能饮食等症状。

病案举例

唐某，女，78岁，2017年5月13日初诊。主诉咀嚼无力，言语不清进行性加重3月余，吞咽困难，四肢无力，伴肌肉萎缩，咽反射迟钝，肌张力增高，肌电图提示广泛神经源性损害。诊断为“运动神经元病 ”。经多方求治效果不显，遂来寻求中医治疗。刻下纳差寐安，二便调，舌淡，苔薄白，脉弦。

治法：纯中药——五龙荣肌汤缓解病患现有症状，逐步恢复。巩固治疗，防止疾病复发。

尽管运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断、早期治疗，尽可能加强护理、预防各种并发症、延长生存期。

如果逐渐出现肢体无力、肌肉萎缩、吞咽困难、发音不清等症状，尤其是有运动神经元病家族史的人群，需要尽快行肌电图检查排查运动神经元病的可能。

如果是已经确诊运动神经元病的患者，若出现营养障碍、呼吸不畅、感染等症状时，应立即就医。

运动神经元病确切的病因和发病机制迄今未明。可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病。由于运动神经元病的发病原因不明，因此目前还没有特异而有效的预防方法。但保持良好的生活习惯对预防疾病发生有益处。避免将自己暴露于铅、汞、铝等金属环境中，尽量避免过度重体力劳动。尽量避免外伤的出现。