2022-10-12

运动神经元病(渐冻症)，是一种慢性神经变性病，它主要是影响运动神经元，所以病人主要有肌肉无力，肌肉萎缩和运动障碍，而没有感觉方面的异常，随着疾病的发展，病人完全丧失活动的能力，需要长期卧床，有的影响呼吸肌以后，可以出现呼吸肌麻痹，还需要呼吸机辅助呼吸，吞咽功能障碍，饮水呛咳，不能进食时，还需要胃管鼻饲饮食。

MND的病因尚不清楚。由于观察到家族性肌萎缩侧索硬化（ALS）和散发型ALS在表现型上有很强的重叠性，许多学者支持这样的假设：即MND是由遗传易感个体暴露于不利环境造成的。

运动神经元病是一种神经系统的疾病，如没有得到及时的治疗，将会在五年之内全身不能动弹，只有一个眼球可以动，这种病会使患者处于长期的痛苦当中，但很遗憾的是，在现有的医疗条件中并没有一个能够完全治愈这种病的特效药，因此人们只能通过中药对症治疗的方式来缓解自己的病痛。

运动神经元病症状表现

①肢体肌无力：常见非对称性，自上肢远端手部肌肉开始，数月后可波及对侧;其次也可双侧手肌同时受累，随后波及前臂的肌肉及上臂和肩胛部肌肉。部分病人可以三角肌或冈上下肌无力开始，造成肩胛下垂，抬肩或臂上举无力。

②球麻痹症状：20%～30%的ALS可出现，其中老年女性常见(50%)，表现为构音障碍、吞咽困难、假性球麻痹。延髓麻痹通常出现于疾病晚期，但也可于手肌萎缩不久后出现，少数情况下为首发症状。

③有特征性的一些区域的肌无力：颈肌无力 —— 抬头困难，转颈障碍;椎 旁肌无力 —— 脊柱前倾;下颌无力 —— 张闭口困难;声音异常 —— 鼻音，构音不清，“结巴”。舌肌无力 —— 运动慢，舌肌萎缩，肌纤颤。常伴体征：下颌反射亢进。

④呼吸肌受累：出现呼吸困难，常伴上肢无力。排痰困难，夜间快速眼动 (REM)睡眠期易呼吸困难，早期头痛。