苯丙酮尿症营养调理

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两个月前，一个亲戚说他同事7个月大的孩子患有苯丙酮尿症，叫我出一个营养调理方案，我也是第一次听说有这么一个病，最后通过查资料学习的方法对这个病有一定的了解，并且从网上得知目前还有许多的孩子有相同的经历，心情蛮沉重的，每个小孩都是拼了命的才能来得母亲的身边，应该享受一样的精彩人生，最后我发现只要控制好食物中的苯丙氨酸的摄入量，小孩也能和正常孩子无异，这无疑是一个安慰。

什么是苯丙酮尿症？

苯丙酮尿症（PKU）是先天代谢性疾病的一种，为常染色体隐性遗传，是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的苯丙氨酸羟化酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。

苯丙氨酸为人体的必需氨基酸，苯丙氨酸摄入不足会导致生长和发育迟缓，苯丙氨酸摄入过量导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积影响智力及脑部发育，所以苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少。

天然蛋白质中均含有4～6%的苯丙氨酸，所以必须控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为患儿蛋白质的主要来源，并且要保证给予足够的热量。

每个孩子肝脏里的羟化酶活性缺陷程度差别很大，所以要去医院做相关的检查，由于各年龄段对蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，应根据每个患儿的年龄、体重、血液浓度制定和调整食谱，使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。

饮食方案：

1、婴儿哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶。另外4个月后可正常添加藕粉、菜水、菜泥等辅食。母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶中的三分之一，所以定量的母乳是婴儿最好的选择。

2、多吃新鲜蔬菜和水果，补充各种维生素。

3、供给足够的脂肪和碳水化合物，以保证机体热量的需要。可选用藕粉、土豆粉、代藕粉、粉条、粉皮、凉粉、南瓜、藕、胡萝卜、山药等。因为这类食物含有苯丙氨酸低，碳水化合物多。

4、限制苯丙氨酸的食物：4岁前忌用下表（6-10-2）表中的食物，4岁以后少用，10岁以后可正常食用，母乳苯丙氨酸41mg%,可选用。能量和其它营养素供给应充足，碳水化合物不足部分，可选土豆，藕粉，淀粉等。

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对于此类遗传性的疾病，调理之路任重道远，母亲把握着一家人的饭桌和孩子的健康，同时对母亲的要求比较高，要懂一些基本的食物营养成分，食物的制作方法，还需要花费更多的精力照顾孩子，要长期根据患儿的情况调整食谱。对于零食也尽量自制，超市购买的零食如各种饮料、饼干、糖果中含有多种添加剂会给孩子的肝脏增加负担。可以自制蔬果汁，如胡萝卜、南瓜、苹果、橙子等水果汁。自制面包、卷饼、桂花糕，红薯丸子等等小零食。

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以前我也不喜欢进厨房，可自从有了孩子后，三餐尽量自己做，为了减少孩子接触外面食物的机会，也会在家自己捣鼓一些吃的，试着做一些好看的零食。我们拼了命的生孩子，孩子拼了命的来到我们身边，我想一定要尽最大能力好好护着他。愿每一个孩子都有健康快乐的童年。