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类脂质沉积病及其实验诊断题库【1】

1.戈谢病（）

A.易发生DIC
B.骨髓无特异性改变
C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶
D.缺乏神经鞘磷酸脂酶
E.尿中出现B-J蛋白

2.尼曼-匹克病（）

A.易发生DIC
B.骨髓无特异性改变
C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶
D.缺乏神经鞘磷酸脂酶
E.尿中出现B-J蛋白

3.尼曼-匹克细胞形态学突出的特征是下列哪一项（）

A.浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状
B.核染色质粗糙，较疏松
C.胞浆丰富，染淡蓝色
D.胞体巨大，胞核小，可以多个
E.以上都不正确

4.尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）

A.神经鞘磷脂酶
B.葡萄糖脑苷脂酶
C.葡萄糖醛酸酶
D.氨基己糖酶
E.以上都不正确

5.戈谢细胞组化染色出现（）

A.糖原染色阳性
B.酸性磷酸酶染色阴性
C.苏丹黑B染色阴性
D.过氧化物酶阳性
E.碱性磷酸酶染色阳性

6.β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义（）

A.戈谢病
B.尼曼-匹克病
C.海蓝氏细胞增多症
D.恶性组织细胞病
E.骨髓纤维化

7.下列哪一种疾病属于常染色体隐性遗传（）

A.戈谢病
B.溶血性贫血
C.恶性组织细胞病
D.传染性单核细胞增多症
E.急性白血病

8.下列除哪项外属正常非造血细胞（）

A.组织嗜碱细胞
B.脂肪细胞
C.戈谢（Caucher）细胞
D.网状细胞
E.淋巴细胞

9.下列除哪项外均属正常非造血细胞（）

A.组织嗜碱细胞
B.脂肪细胞
C.戈谢（Gaucher）细胞
D.网状细胞
E.淋巴细胞

10.传染性单核细胞白血病（）

A.易发生DIC
B.骨髓无特异性改变
C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶
D.缺乏神经鞘磷酸脂酶
E.尿中出现B-J蛋白

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